2) новообразованных сосудов
3) экзопигментации
4) мезодермальной ткани (+)
Врожденная глаукома обусловлена нарушением формирования дренажной зоны глаза — трабекулярной сети и угла передней камеры. В эмбриогенезе мезодермальная, преимущественно мезенхимальная ткань должна редуцироваться, однако при первичной врожденной глаукоме она сохраняется и прикрывает трабекулярный аппарат, иногда формируя так называемую мембрану Баркан. Это препятствует оттоку водянистой влаги в шлеммов канал и приводит к повышению внутриглазного давления.
Патогенетическим субстратом заболевания является гониодисгенез, или трабекулодисгенез, то есть недоразвитие и неправильное строение структур иридокорнеального угла. При гониоскопии выявляют аномальное строение угла, отсутствие нормальной визуализации отдельных его элементов, высокое прикрепление радужки и патологическую ткань в области трабекулы. Поэтому наличие мезодермальной ткани в углу передней камеры является характерным морфологическим признаком врожденной глаукомы.
Повышенное внутриглазное давление у ребенка вызывает отек роговицы, светобоязнь, слезотечение и блефароспазм; вследствие растяжимости оболочек глаза могут развиваться увеличение роговицы и глазного яблока (буфтальм). Диагноз подтверждают измерением внутриглазного давления, осмотром диска зрительного нерва и гониоскопией, нередко в условиях общей анестезии. В отличие от вторичных форм, при первичной врожденной глаукоме отсутствуют признаки неоваскуляризации, псевдоэксфолиации или выраженной пигментной дисперсии.
| Состояние | Изменения в углу передней камеры | Механизм нарушения оттока | Клинические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Первичная врожденная глаукома | Сохранение эмбриональной мезенхимальной ткани, гониодисгенез, аномальное прикрепление радужки | Перекрытие или недоразвитие трабекулярного аппарата | Повышение внутриглазного давления в раннем возрасте, отек роговицы, буфтальм |
| Ювенильная открытоугольная глаукома | Угол обычно открыт, грубая эмбриональная мембрана не определяется | Функциональная или структурная недостаточность трабекулярной сети | Начало в детском или молодом возрасте, прогрессирующая оптическая нейропатия |
| Неоваскулярная глаукома | Новообразованные сосуды на радужке и в углу, позднее — фиброваскулярная мембрана | Сокращение мембраны и вторичное закрытие угла | Ишемические заболевания сетчатки, боль, воспалительная реакция |
| Псевдоэксфолиативная глаукома | Псевдоэксфолиативный материал на структурах переднего отрезка, часто выраженная пигментация трабекулы | Закупорка трабекулярной сети патологическим материалом | Преимущественно пожилой возраст, флуктуации и высокие значения давления |
| Пигментная глаукома | Отложение пигмента на трабекуле, широкая открытая конфигурация угла | Меланин блокирует поры трабекулярной сети | Миопия, дефекты пигментного эпителия радужки, пигментная дисперсия |
| Закрытоугольная глаукома | Контакт периферической радужки с трабекулой и облитерация угла | Прекращение доступа водянистой влаги к дренажной зоне | Острый болевой синдром, застойная инъекция, мелкая передняя камера |
Лечение первичной врожденной глаукомы направлено прежде всего на восстановление оттока водянистой влаги, поэтому основным методом остается хирургическая коррекция угла — гониотомия или трабекулотомия. Медикаментозные препараты применяют главным образом для временного снижения внутриглазного давления до операции либо при недостаточном эффекте хирургического вмешательства. Раннее лечение особенно важно для предупреждения необратимого поражения зрительного нерва и формирования амблиопии. Длительное наблюдение включает контроль давления, состояния роговицы, диска зрительного нерва и рефракции.