2) после перенесенного увеита
3) вследствие воздействия лекарственных препаратов
4) вследствие воздействия токсических веществ
Ямка диска зрительного нерва представляет собой врождённую локальную аномалию строения диска, формирующуюся вследствие неполного закрытия эмбриональной глазной щели и нарушения развития ламинарной пластинки. Обычно она располагается в височном или височно-нижнем секторе диска и выглядит как округлое или овальное серовато-белое углубление. Это не приобретённая атрофическая экскавация, поэтому воспалительные заболевания, лекарственные препараты и токсические вещества не являются типичными причинами формирования данной аномалии.
У большинства пациентов ямка выявляется случайно и длительное время не сопровождается выраженными функциональными нарушениями. При вовлечении макулы возможно развитие оптико-дисковой макулопатии: через область дефекта жидкость может проникать в сетчатку, вызывая интраретинальный расщепляющий отёк, ретиношизис и серозную отслойку нейросенсорной сетчатки. Клинически это проявляется снижением остроты зрения, метаморфопсиями и центральными или парацентральными скотомами.
Основные методы подтверждения диагноза — биомикроскопия глазного дна и оптическая когерентная томография диска и макулы. На ОКТ определяются локальная деформация и дефект тканей в зоне ямки, а при осложнённом течении — полостные изменения сетчатки и субретинальная жидкость. Дифференциальная диагностика необходима прежде всего с глаукомной экскавацией, колобомой диска и псевдоэкскавацией при миопии или аномалиях диска.
| Признак | Врождённая ямка диска | Глаукомная экскавация | Колобома диска |
|---|---|---|---|
| Механизм | Нарушение эмбриогенеза и формирования ламинарной пластинки | Прогрессирующая потеря аксонов ганглиозных клеток сетчатки | Дефект закрытия эмбриональной щели с более обширным поражением тканей |
| Офтальмоскопическая картина | Ограниченное округлое или овальное углубление, чаще серовато-белое | Расширение экскавации, истончение нейроретинального ободка, нарушение его конфигурации | Крупная глубокая экскавация, нередко с белесоватым дном и чёткими границами |
| Типичная локализация | Чаще височная или височно-нижняя часть диска | Сочетание с диффузным или секторальным поражением ободка и слоя нервных волокон | Обычно нижние отделы; возможно сочетание с хориоретинальной колобомой |
| Данные ОКТ | Фокальный дефект тканей диска; при осложнениях — ретиношизис или серозная отслойка макулы | Уменьшение толщины слоя нервных волокон и комплекса ганглиозных клеток | Глубокий врождённый дефект диска, иногда с изменениями прилежащей хориоретинальной ткани |
| Функциональные проявления | Может отсутствовать; возможны скотома, снижение зрения и метаморфопсии при макулопатии | Аркуатные скотомы, ступенька Руно, прогрессирующее сужение поля зрения | Дефект поля зрения соответствует зоне колобомы; острота зрения варьирует |
| Ключевой диагностический критерий | Стабильная локальная ямка без типичных признаков прогрессирующей глаукомной нейропатии | Соответствие структурных изменений диска, ОКТ и поля зрения глаукомному повреждению | Обширность дефекта и наличие других врождённых аномалий глазного дна |
При бессимптомной ямке обычно достаточно динамического наблюдения с оценкой остроты зрения, поля зрения и ОКТ макулы. Развитие оптико-дисковой макулопатии требует консультации витреоретинального специалиста; применяются хирургические методы, включая витрэктомию, иногда в сочетании с лазерным воздействием и газовой тампонадой. Прогноз определяется наличием и выраженностью макулярных изменений, а не самим фактом обнаружения врождённой ямки.