2) гемолитическую анемию (+)
3) обтурационную желтуху
4) порфирию
Преобладание неконъюгированной фракции билирубина (56 из 60 мкмоль/л) в сочетании с анемией указывает на усиленное разрушение эритроцитов — гемолиз. При распаде гемоглобина образуется избыток непрямого билирубина, который в печени конъюгируется не полностью. Неконъюгированный билирубин связан с альбумином, не фильтруется через почки, поэтому билирубин в моче отсутствует.
Связь с недавно перенесённой вирусной инфекцией позволяет предположить постинфекционную иммунную гемолитическую анемию, нередко по типу холодовой агглютининовой болезни. В её основе образование IgM-аутоантител к эритроцитарным антигенам с активацией комплемента и преимущественно внесосудистым гемолизом. Для подтверждения диагноза оценивают ретикулоцитоз, повышение лактатдегидрогеназы, снижение гаптоглобина, изменения мазка крови и выполняют прямую антиглобулиновую пробу; при холодовой форме часто выявляется фиксация компонента C3d.
Нормальные или близкие к норме активность АСТ и щелочной фосфатазы не поддерживают поражение печени или холестаз. При гепатите обычно повышаются трансаминазы и увеличивается доля конъюгированного билирубина, а при обтурационной желтухе возрастает активность щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы, появляется билирубинурия. Таким образом, сочетание лёгкой анемии, изолированной непрямой гипербилирубинемии и отсутствия билирубина в моче наиболее соответствует гемолитической анемии.
| Состояние | Фракция билирубина | Печёночные показатели | Моча | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Гемолитическая анемия | Преимущественно непрямая | АСТ и ЩФ обычно не повышены или изменены минимально | Билирубин отсутствует, уробилиноген может быть повышен | Анемия, ретикулоцитоз, высокий ЛДГ, сниженный гаптоглобин |
| Холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия | Непрямая | Без признаков первичного цитолиза печени | Билирубин обычно отсутствует | Связь с инфекцией, агглютинация эритроцитов, прямая проба Кумбса C3d-положительная |
| Острый гепатит | Часто смешанная или с преобладанием прямой | Значительное повышение АЛТ и АСТ | Билирубинурия возможна | Слабость, анорексия, увеличение печени, иногда повышение желчных кислот |
| Обтурационная желтуха | Преимущественно прямая | Высокие ЩФ и ГГТ, возможен рост АСТ/АЛТ | Тёмная моча с билирубином | Светлый кал, кожный зуд, расширение желчных протоков |
| Синдром Жильбера | Непрямая, обычно умеренная | Печёночные ферменты нормальны | Билирубин отсутствует | Нет анемии и лабораторных признаков гемолиза; желтуха усиливается при голодании или инфекции |
| Порфирия | Не является типичной причиной такой гипербилирубинемии | Может быть нормальным | Диагностически важны порфобилиноген, аминолевулиновая кислота или порфирины | Острые абдоминально-неврологические симптомы либо фотосенсибилизация, а не изолированный гемолиз |
Наиболее вероятный механизм в данном случае — иммунно-опосредованный гемолиз после инфекции, поэтому окончательное обследование должно включать прямую антиглобулиновую пробу и маркеры разрушения эритроцитов. При выраженном гемолизе контролируют гемоглобин, ретикулоциты, калий и функцию почек. Лечение зависит от формы и тяжести заболевания и может включать устранение триггера, согревание пациента, терапию основного процесса и, при аутоиммунном варианте, специализированную иммуносупрессивную терапию.