2) мегакариобластного
3) миелобластного
4) эритробластного (+)
Гликофорин A (CD235a) — мембранный сиалогликопротеин, характерный для клеток эритроидного ряда. Его экспрессия появляется по мере эритроидной дифференцировки и особенно выражена на поздних эритробластах и зрелых эритроидных клетках. Поэтому выявление CD235a методом проточной цитометрии или иммуногистохимии поддерживает эритроидную принадлежность опухолевых клеток и соответствует эритробластному варианту острого миелоидного лейкоза, исторически обозначавшемуся как FAB-M6.
При остром эритроидном лейкозе опухолевый клон представлен незрелыми эритроидными клетками и может сочетаться с выраженным угнетением нормального кроветворения. Для подтверждения линии используют комплекс признаков: CD235a (гликофорин A), CD71, CD36, E-cadherin, гемоглобин и морфологические признаки эритроидной дифференцировки. Важно учитывать, что наиболее ранние проэритробласты иногда не экспрессируют гликофорин A или экспрессируют его слабо, поэтому отрицательный результат по одному маркеру не исключает заболевание.
У монобластного, миелобластного и мегакариобластного лейкозов определяющими являются другие антигенные профили. Миелобластный вариант подтверждается миелопероксидазой и миелоидными антигенами, монобластный — маркерами моноцитарной дифференцировки, а мегакариобластный — CD41, CD61 и CD42b. Таким образом, CD235a служит важным критерием разграничения эритроидной опухоли с другими вариантами острого лейкоза, но окончательное заключение основывается на совокупности морфологических, иммунологических и генетических данных.
| Вариант лейкоза | Основная линия дифференцировки | Ключевые иммунологические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Эритробластный, или острый эритроидный | Эритроидная | CD235a/гликофорин A, CD71, CD36, E-cadherin; возможна экспрессия гемоглобина | Подтверждает эритроидную дифференцировку; гликофорин A особенно характерен для более зрелых клеток |
| Миелобластный | Гранулоцитарная миелоидная | MPO, CD13, CD33, CD117, HLA-DR; часто CD34 | Миелопероксидаза является ключевым признаком миелоидной принадлежности |
| Монобластный | Моноцитарная | CD64, CD14, CD11c, CD36, лизоцим, неспецифическая эстераза | Преобладание моноцитарных антигенов отличает вариант от истинно эритроидного |
| Мегакариобластный | Мегакариоцитарная | CD41, CD61, CD42b; часто выраженная фиброзная перестройка костного мозга | Тромбоцитарные гликопротеины являются наиболее специфичными маркерами линии |
| B-лимфобластный | B-клеточная | CD19, CD79a, PAX5, CD10, TdT | Отсутствие миелоидных и эритроидных маркеров при наличии B-клеточного профиля |
| T-лимфобластный | T-клеточная | Цитоплазматический или поверхностный CD3, CD7, TdT, часто CD2 и CD5 | CD3 является наиболее специфичным признаком T-линейной принадлежности |
Экспрессия гликофорина A отражает формирование эритроидного фенотипа, а не просто наличие незрелых бластов. На ранних стадиях созревания более информативными могут быть CD71, CD36 и E-cadherin, поэтому иммунophenотип следует оценивать в динамике и в комплексе. В современной классификации название и критерии острого эритроидного лейкоза уточняются с учетом морфологии, цитогенетики и молекулярных нарушений. Изолированное обнаружение CD235a не заменяет полноценного исследования костного мозга, но является важным аргументом в пользу эритробластного варианта.