2) лимфатические узлы и грудной проток
3) щитовидная железа и пейеровы бляшки
4) тимус и костный мозг (+)
Тимус и костный мозг относятся к центральным (первичным) органам иммунной системы, в которых формируются и проходят антиген-независимое созревание иммунокомпетентные клетки. Костный мозг является источником гемопоэтических стволовых клеток и предшественников всех линий лейкоцитов; именно здесь происходит созревание В-лимфоцитов, формирование плазматических клеток-предшественников и NK-клеток. Предшественники Т-лимфоцитов также образуются в костном мозге, но затем мигрируют в тимус.
В тимусе Т-лимфоциты проходят последовательные этапы дифференцировки и селекции. Положительная селекция в корковом веществе сохраняет клетки, способные распознавать собственные молекулы главного комплекса гистосовместимости, а отрицательная селекция преимущественно в мозговом веществе удаляет клоны, резко реагирующие на собственные антигены. Этот процесс формирует центральную иммунологическую толерантность и снижает риск аутоиммунных реакций. В периферических органах — лимфатических узлах, селезёнке и лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками, — уже зрелые лимфоциты активируются при встрече с антигеном.
| Структура или процесс | Основная функция | Клеточные события | Диагностическое или клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Костный мозг | Центральный орган кроветворения и иммуногенеза | Образование предшественников лимфоцитов; созревание В-лимфоцитов | Поражение сопровождается цитопениями и снижением продукции иммунных клеток |
| Тимус | Центральный орган Т-клеточного иммунитета | Созревание Т-лимфоцитов, экспрессия CD3, формирование CD4+ и CD8+ субпопуляций | Гипоплазия или аплазия тимуса вызывают преимущественный дефицит клеточного иммунитета |
| Положительная селекция | Отбор Т-клеток, способных взаимодействовать с собственным MHC | Преимущественно происходит в корковом веществе тимуса | Необходима для формирования функционально полноценного Т-клеточного репертуара |
| Отрицательная селекция | Удаление аутореактивных клонов | Апоптоз Т-лимфоцитов, распознающих собственные антигены с высокой аффинностью | Нарушение центральной толерантности повышает риск аутоиммунных заболеваний |
| Лимфатические узлы, селезёнка, MALT | Периферические, или вторичные, органы иммунной системы | Антиген-зависимая активация зрелых В- и Т-лимфоцитов, иммунологическая память | Увеличение и структурные изменения возможны при инфекции, воспалении и лимфопролиферативных заболеваниях |
| Тимическая инволюция | Возрастное уменьшение лимфоидной ткани тимуса | Снижение тимопоэза при сохранении периферического пула Т-клеток | Особенно выражена после пубертата; у детей тимус имеет существенно большее функциональное значение |
Таким образом, костный мозг обеспечивает исходное образование иммунных клеток и созревание В-клеточной линии, а тимус — полноценное формирование Т-клеточного звена и центральной толерантности. Лимфатические узлы, селезёнка и лимфоидная ткань слизистых не заменяют эти процессы, поскольку преимущественно обеспечивают периферическую активацию уже зрелых лимфоцитов. При оценке врождённых иммунодефицитов важно сопоставлять клинические проявления с поражённым звеном: дефект тимуса чаще приводит к Т-клеточной недостаточности, а патология костного мозга может вызывать сочетание иммунных нарушений с анемией, тромбоцитопенией или нейтропенией.