2) IgG
3) IgM (+)
4) IgA
Макроглобулинемия Вальденстрема — это опухолевое заболевание В-клеточного ряда, соответствующее лимфоплазмоцитарной лимфоме с секрецией моноклонального иммуноглобулина класса M. Клональные лимфоплазмоцитарные клетки костного мозга синтезируют IgM, поэтому в сыворотке выявляется моноклональный (М -градиент) белок именно этого класса. Пентамерная структура IgM и его высокая молекулярная масса способствуют повышению вязкости плазмы.
Избыток IgM может приводить к синдрому гипервязкости: головной боли, головокружению, нарушениям зрения и слуха, кровоточивости слизистых, сонливости и другим неврологическим проявлениям. Также возможны периферическая нейропатия, холодовая агглютинация эритроцитов, криоглобулинемия, лимфаденопатия и спленомегалия. Диагноз основывается на обнаружении моноклонального IgM и лимфоплазмоцитарной инфильтрации костного мозга; мутация MYD88 L265P выявляется у большинства пациентов и поддерживает диагноз, но не является единственным обязательным критерием.
| Признак | Макроглобулинемия Вальденстрема | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Опухолевая клетка | Клональная В-клетка с лимфоплазмоцитарной дифференцировкой | Определяет принадлежность заболевания к лимфоплазмоцитарной лимфоме |
| Парапротеин | Моноклональный IgM | Ключевой лабораторный признак; именно он объясняет правильный ответ |
| Костный мозг | Инфильтрация клональными лимфоплазмоцитарными клетками, обычно не менее 10% | Подтверждает опухолевую природу процесса |
| Основное осложнение | Синдром гипервязкости | Связан с высокой концентрацией крупного пентамерного IgM |
| Молекулярный маркер | MYD88 L265P выявляется примерно у 90% больных | Помогает отличить заболевание от ряда других В-клеточных неоплазий |
| Отличие от множественной миеломы | Преимущественно IgM и лимфоплазмоцитарная инфильтрация; остеолитические очаги обычно отсутствуют | При миеломе чаще секретируются IgG или IgA и преобладают плазматические клетки |
В отличие от моноклональной гаммапатии неопределённого значения, при макроглобулинемии имеются опухолевая инфильтрация костного мозга и/или клинические проявления заболевания. Лечение требуется при симптомной форме, особенно при гипервязкости, анемии, органомегалии или поражении нервной системы; при гипервязкости неотложной мерой является плазмаферез. У детей заболевание встречается крайне редко, поэтому выявление моноклонального IgM требует подтверждения иммунологическими, морфологическими и молекулярно-генетическими методами.