2) пароксизмальной ночной гемоглобинурии
3) наследственном сфероцитозе
4) острой кровопотери
Мишеневидные эритроциты, или кодоциты, имеют характерный вид мишени : центральная зона гемоглобинизации окружена светлым кольцом, а по периферии располагается второй гемоглобинизированный ободок. Наиболее типично их выявление при талассемиях — наследственных заболеваниях с нарушением синтеза α- или β-глобиновых цепей. Дисбаланс цепей глобина приводит к неэффективному эритропоэзу, снижению содержания гемоглобина и относительному избытку мембраны по отношению к объёму клетки, что и формирует мишеневидную морфологию.
В общем анализе крови при талассемии обычно выявляются выраженные микроцитоз и гипохромия, нередко несоразмерные степени анемии, а в мазке — анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, базофильная пунктация и, при тяжёлых формах, эритрокариоциты. Кодоциты не являются строго патогномоничными только для талассемии, поэтому результат оценивают вместе с показателями эритроцитарных индексов, ретикулоцитами, уровнем ферритина и исследованием фракций гемоглобина. Для β-талассемии-носительства характерно повышение HbA2, а при тяжёлых формах возможны увеличение HbF и выраженный неэффективный эритропоэз.
| Состояние | Морфологический признак в мазке | Основной механизм или диагностическая особенность |
|---|---|---|
| Талассемия | Мишеневидные эритроциты, микроцитоз, гипохромия, анизопойкилоцитоз | Нарушение синтеза глобиновых цепей и относительный избыток мембраны при недостаточной гемоглобинизации клетки |
| Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Мишеневидные клетки не являются характерным признаком | Клональная ГСК с дефицитом GPI-якорных белков CD55 и CD59; диагностика методом проточной цитометрии по дефициту этих белков |
| Наследственный сфероцитоз | Сфероциты без центрального просветления, повышенная плотность клеток | Потеря участков мембраны и уменьшение отношения площади поверхности к объёму; часто повышен MCHC, положительный тест EMA |
| Острая кровопотеря | В первые часы эритроциты обычно нормоцитарные и нормохромные; позднее возможны ретикулоцитоз и полихромазия | Снижение массы эритроцитов вследствие кровотечения без первичного дефекта синтеза гемоглобина |
| Заболевания печени | Мишеневидные клетки могут сочетаться с макроцитозом и акантоцитами | Изменение липидного состава и избыточное накопление холестерина в мембране эритроцитов |
| Состояние после спленэктомии или при гипоспленизме | Мишеневидные эритроциты, тельца Жолли, акантоциты | Снижение селезёночной фильтрации и удаления патологически изменённых эритроцитов из кровотока |
Таким образом, обнаружение кодоцитов в сочетании с выраженным микроцитозом и гипохромией поддерживает диагноз талассемии, но требует исключения железодефицита и других причин микроцитарной анемии. При оценке ребёнка важны семейный анамнез, показатели ферритина и насыщения трансферрина, а также электрофорез или высокоэффективная жидкостная хроматография гемоглобина. Морфология мазка используется как ориентир и не заменяет молекулярно-генетическое подтверждение при сложных или атипичных случаях.
