2) не требуют каких-либо мер и останавливаются самостоятельно
3) во всех случаях требуют госпитализации в стационар
4) в значительной части случаев могут быть остановлены местными мерами (+)
Тромбоцитопатии характеризуются качественным нарушением функции тромбоцитов при нормальном или сниженным их количестве. Из-за дефекта адгезии, активации или агрегации нарушается формирование первичной тромбоцитарной пробки, поэтому типичны слизисто-кожные кровотечения: эпистаксис, кровоточивость дёсен, меноррагии, длительное кровотечение из небольших ран и после стоматологических вмешательств. При небольшой интенсивности кровотечения гемостаз нередко достигается местными методами, что обосновывает правильность отмеченного ответа.
Основой помощи является длительная прямая компрессия повреждённого участка, при необходимости — тампонада, наложение местных гемостатических материалов, ушивание раны и применение антифибринолитиков, например транексамовой кислоты, особенно при кровотечениях из полости рта и носа. Рекомбинантный активированный фактор VII не используется рутинно: его рассматривают при тяжёлом или рефрактерном кровотечении, в частности у пациентов с тромбастенией Гланцмана при неэффективности или невозможности переливания тромбоцитов. Госпитализация требуется при продолжающейся кровопотере, гемодинамической нестабильности, анемии, глубокой травме или необходимости специализированной терапии, но не при каждом эпизоде лёгкого кровотечения.
| Ситуация | Типичные признаки | Предпочтительная тактика |
|---|---|---|
| Небольшая поверхностная рана | Кровоточивость ограничена, общее состояние не страдает | Прямая непрерывная компрессия, обработка раны, местный гемостатик |
| Кровотечение из слизистых | Носовое, десневое или оральное кровотечение без признаков шока | Тампонада или компрессия, местные гемостатические средства, транексамовая кислота по показаниям |
| Персистирующее кровотечение после местных мероприятий | Кровь продолжает поступать, нарастает слабость или бледность | Неотложная оценка, общий анализ крови, консультация гематолога, решение о госпитализации |
| Тяжёлое или жизнеугрожающее кровотечение | Гемодинамическая нестабильность, значимая анемия, кровотечение из критически важной зоны | Стационарное лечение, компоненты крови и специализированная гемостатическая терапия |
| Тромбастения Гланцмана | Дефект агрегации тромбоцитов при нарушении гликопротеинового комплекса GPIIb/IIIa | При тяжёлом рефрактерном кровотечении возможен рекомбинантный фактор VIIa; профилактическое рутинное применение не показано |
| Лабораторный профиль тромбоцитопатии | Число тромбоцитов часто нормальное; протромбиновое время и АЧТВ обычно не изменены | Уточнение функции тромбоцитов по данным агрегационных тестов, цитометрии и специализированного обследования |
| Подозрение на коагулопатию | Глубокие гематомы, гемартрозы, отсроченное кровотечение; возможно удлинение АЧТВ или протромбинового времени | Дифференциальная диагностика с дефицитом факторов свертывания и болезнью Виллебранда |
При оценке ребёнка необходимо учитывать не только объём крови, но и длительность кровотечения, локализацию, динамику гемоглобина и наличие признаков гиповолемии. Нормальное количество тромбоцитов не исключает выраженного нарушения их функции. Любое кровотечение у пациента с известной тромбоцитопатией должно оцениваться с учётом индивидуального плана, тяжести заболевания и ранее выявленной эффективности местных и системных методов. Самостоятельная отмена назначенной гематологом профилактики или применение препаратов, ухудшающих функцию тромбоцитов, недопустимы.