2) 0,95 — 1,4 (+)
3) 3,2 — 4,5
4) 9,5 — 10,0
Заболеваемость нейробластомой среди детей 0–14 лет составляет примерно 1 новый случай на 100 тыс. детского населения в год; допустимый эпидемиологический диапазон — 0,95–1,4. Поэтому правильным является указанный вариант. Показатель отражает именно частоту возникновения новых случаев за определённый период, а не распространённость заболевания или летальность. Различия между регистрами могут быть связаны с возрастной структурой популяции, полнотой выявления и особенностями регистрации опухолей.
Нейробластома — эмбриональная опухоль симпатической нервной системы, происходящая из клеток-предшественников нервного гребня. Она преимущественно возникает у детей раннего возраста: около 90% случаев диагностируют до 5 лет, а максимальная частота наблюдается на первом году жизни. Типичными локализациями являются надпочечник и паравертебральные отделы забрюшинного пространства; клиническая картина зависит от распространённости и может включать опухолевое образование, боли, лихорадку, похудание, компрессию спинного мозга или орбитальные метастазы.
| Параметр | Характеристика |
|---|---|
| Заболеваемость | 0,95–1,4 новых случая на 100 тыс. детей 0–14 лет в год |
| Возрастная структура | Преимущественно дети младше 5 лет; у младенцев возможна спонтанная регрессия отдельных форм |
| Происхождение | Эмбриональная опухоль симпатической нервной системы из клеток нервного гребня |
| Основные локализации | Надпочечник, забрюшинное пространство, паравертебральные симпатические ганглии; реже — шея и грудная клетка |
| Лабораторные признаки | Повышение ванилилминдальной и гомованилиновой кислот в моче; маркеры отражают метаболизм катехоламинов |
| Подтверждение диагноза | Морфологическое исследование опухоли или костного мозга в сочетании с повышенной экскрецией катехоламинов; применяют иммуногистохимию и молекулярно-генетическое исследование |
| Факторы прогноза | Возраст, стадия INRG, гистологическая дифференцировка, амплификация MYCN, плоидность и сегментарные хромосомные аберрации |
Низкая абсолютная частота нейробластомы объясняет диапазон около одного случая на 100 тыс. детей и отличает её от более распространённых детских онкологических заболеваний. Для оценки распространённости используют систему INRGSS, основанную на данных визуализации до лечения, а риск стратифицируют на низкий, промежуточный и высокий. Обследование обычно включает ультразвуковое исследование и КТ или МРТ, сцинтиграфию с 123I-метайодбензилгуанидином, исследование костного мозга и молекулярный анализ опухоли. Лечение определяется группой риска и может включать хирургическое удаление, химиотерапию, лучевую терапию, высокодозную терапию с аутологичной трансплантацией и иммунную терапию.