2) нарушениям первичного гемостаза (+)
3) тромбастениям
4) тромбофилиям
Тромбоцитопении относятся к нарушениям первичного, или сосудисто-тромбоцитарного, гемостаза, поскольку уменьшение числа тромбоцитов препятствует формированию первичной гемостатической пробки в месте повреждения сосуда. В норме тромбоциты адгезируются к субэндотелию при участии фактора фон Виллебранда, активируются и агрегируют; при их дефиците этот процесс становится недостаточным, даже если плазменные факторы свертывания сохранены. Тромбоцитопенией обычно считают снижение количества тромбоцитов менее 150 × 109/л, однако клиническое значение показателя зависит от причины, скорости снижения, функциональной полноценности тромбоцитов и сопутствующих нарушений гемостаза.
Для дефектов первичного гемостаза характерен микроциркуляторный тип кровоточивости: петехии, пурпура, экхимозы, носовые и десневые кровотечения, меноррагии, продолжительное кровотечение из мест инъекций и поверхностных повреждений. В отличие от дефицита факторов свертывания, глубокие мышечные гематомы и гемартрозы при изолированной тромбоцитопении нехарактерны. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время обычно остаются нормальными, поскольку они оценивают преимущественно вторичный, коагуляционный гемостаз.
Тромбоцитопению необходимо отличать от тромбастений и других тромбоцитопатий. При тромбастении количество тромбоцитов может быть нормальным, но нарушена их функция, например агрегация вследствие дефекта рецепторного комплекса GPIIb/IIIa при тромбастении Гланцмана. Следовательно, тромбоцитопения является количественным дефектом тромбоцитарного звена, а тромбастения — качественным дефектом тромбоцитов.
| Нарушение | Основной дефект | Типичные проявления | Лабораторные признаки |
|---|---|---|---|
| Тромбоцитопения | Снижение количества тромбоцитов | Петехии, пурпура, слизистые кровотечения | Тромбоциты менее 150 × 109/л; ПВ и АЧТВ обычно нормальные |
| Иммунная тромбоцитопения | Иммунное разрушение тромбоцитов и нарушение их продукции | Изолированный геморрагический синдром различной выраженности | Изолированная тромбоцитопения; диагноз устанавливают после исключения других причин |
| Тромбастения Гланцмана | Дефект GPIIb/IIIa и нарушение агрегации | Слизистые кровотечения с детского возраста | Количество тромбоцитов обычно нормальное; отсутствует агрегация с большинством агонистов |
| Болезнь фон Виллебранда | Нарушение адгезии тромбоцитов и стабилизации фактора VIII | Носовые кровотечения, меноррагии, кровоточивость после вмешательств | Снижение активности фактора фон Виллебранда; АЧТВ может быть удлинено |
| Гемофилия | Дефицит фактора VIII или IX, то есть нарушение вторичного гемостаза | Гемартрозы, глубокие гематомы, отсроченные кровотечения | Удлинение АЧТВ при нормальных ПВ и количестве тромбоцитов |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Потребление тромбоцитов и факторов свертывания | Сочетание кровоточивости, органной дисфункции и микротромбоза | Тромбоцитопения, удлинение ПВ и АЧТВ, повышение D-димера, снижение фибриногена |
Выраженность кровоточивости не определяется только абсолютным числом тромбоцитов: риск возрастает при инфекции, лихорадке, травме, применении антиагрегантов и сопутствующей коагулопатии. При тяжелой тромбоцитопении возможно спонтанное кровотечение, наиболее опасным осложнением является внутричерепное кровоизлияние. Диагностический поиск должен включать анализ периферической крови, исключение псевдотромбоцитопении, оценку мазка и установление механизма снижения числа тромбоцитов — недостаточной продукции, повышенного разрушения, потребления или секвестрации. Лечение определяется причиной и клинической тяжестью геморрагического синдрома, а не только лабораторным показателем.