2) тошноты, рвоты, общей слабости, головной боли (+)
3) лабораторных изменений в клиническом анализе крови: гиперлейкоцитоз, тромбоцитопения, анемия
4) ночной потливости
Первичная диффузная В-крупноклеточная лимфома центральной нервной системы (ПДВККЛ ЦНС) развивается в пределах головного или спинного мозга, оболочек, ликворных пространств и/или глаз при отсутствии системного лимфомного процесса на момент установления диагноза. Опухолевые очаги увеличивают объём внутричерепного содержимого, вызывают перифокальный отёк, нарушение ликвородинамики и повышение внутричерепного давления. Поэтому наиболее характерны головная боль, тошнота и рвота, нередко без связи с приёмом пищи, а также астения и другие общемозговые проявления.
Клиническая картина зависит от локализации очага: возможны очаговый неврологический дефицит, судорожные приступы, нарушения зрения, координации, поведения и когнитивных функций. Снижение массы тела и ночная потливость относятся преимущественно к B-симптомам системных лимфом и не являются ведущими признаками изолированного поражения ЦНС. Общий анализ крови при первичной лимфоме ЦНС часто не демонстрирует специфических изменений; выраженный гиперлейкоцитоз, анемия и тромбоцитопения более типичны для поражения костного мозга, системного заболевания или осложнений лечения.
Диагностически значимым является выявление на МРТ головного мозга очага или очагов с контрастным усилением, часто расположенных перивентрикулярно, в глубоких отделах полушарий, мозолистом теле, базальных ганглиях или мозжечке. Окончательное подтверждение обычно выполняют посредством стереотаксической биопсии с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием; одновременно проводят обследование для исключения вторичного поражения ЦНС при системной лимфоме.
| Признак или метод | Характеристика при ПДВККЛ ЦНС |
|---|---|
| Ведущий клинический синдром | Общемозговая симптоматика, связанная с внутричерепной гипертензией и отёком мозга: головная боль, тошнота, рвота, астения. |
| Очаговые неврологические проявления | Гемипарез, нарушения речи или зрения, атаксия, судороги, расстройства поведения и когнитивных функций; зависят от локализации опухоли. |
| B-симптомы | Лихорадка, ночная потливость и похудание возможны, но для изолированной первичной лимфомы ЦНС не являются преобладающими проявлениями. |
| Общий анализ крови | Часто без специфических изменений. Цитопении и выраженный лейкоцитоз требуют исключения системного процесса, поражения костного мозга или иных причин. |
| МРТ головного мозга | Очаговое поражение с интенсивным контрастным усилением, нередко в глубоких и перивентрикулярных отделах; возможны множественные очаги. |
| Исследование ликвора | Может выявлять опухолевые клетки или клональную В-клеточную популяцию при цитологическом и проточном исследованиях, однако отрицательный результат не исключает заболевание. |
| Морфологическое подтверждение | Биопсия демонстрирует диффузную пролиферацию крупных В-клеток; иммунный фенотип обычно включает CD20 и другие В-клеточные маркеры. |
| Принцип уточнения диагноза | Необходимо системное стадирование, включая обследование костного мозга, органов и, при показаниях, глаз, чтобы отличить первичную лимфому ЦНС от вторичного поражения. |
Таким образом, сочетание головной боли, тошноты, рвоты и общей слабости отражает преимущественно локальное внутричерепное воздействие опухоли, а не системную интоксикацию. Отсутствие выраженных изменений в периферической крови не исключает ПДВККЛ ЦНС. При подозрении на заболевание требуется срочная нейровизуализация и консультация профильной multidisciplinary команды. До биопсии глюкокортикостероиды применяют только по строгим показаниям, поскольку они могут вызвать быстрый лизис лимфомных клеток и снизить диагностическую информативность материала.