2) болезни Шенляйна – Геноха (+)
3) ДВС-синдрома
4) тромбоцитопатии
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости наиболее характерен для IgA-васкулита, традиционно называемого болезнью Шенлейна–Геноха. В его основе лежит иммунокомплексное воспаление мелких сосудов кожи с отложением IgA, повреждением сосудистой стенки и повышением её проницаемости. Поэтому кровоизлияния возникают не из-за первичного дефицита тромбоцитов или факторов свертывания, а вследствие выхода эритроцитов в ткани.
Типичный кожный признак — симметричная пальпируемая пурпура, преимущественно на голенях, стопах и ягодицах; элементы не исчезают при надавливании. Для классификационной диагностики обязательна пурпура или петехии с преимущественным поражением нижних конечностей при отсутствии тромбоцитопении, а также хотя бы один из признаков: артралгия или артрит, абдоминальный синдром, поражение почек либо морфологические признаки лейкоцитокластического васкулита с преобладанием IgA.
При гемофилии C ведущим является дефицит фактора XI и глубокий гематомный тип кровоточивости, при тромбоцитопатиях — петехиально-пятнистые слизисто-кожные кровотечения при нарушении функции тромбоцитов. ДВС-синдром сочетает потребление тромбоцитов и факторов свертывания с генерализованным кровотечением, обычно сопровождается удлинением протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, гипофибриногенемией и повышением D-димера. Эти отличия объясняют, почему именно IgA-васкулит соответствует васкулитно-пурпурному типу.
| Состояние | Преимущественный тип кровоточивости | Кожные проявления | Ключевые лабораторные признаки |
|---|---|---|---|
| IgA-васкулит | Васкулитно-пурпурный | Пальпируемая пурпура на нижних конечностях и ягодицах, не исчезающая при надавливании | Обычно нормальное число тромбоцитов; возможны гематурия и протеинурия |
| Гемофилия C | Гематомный | Кожные кровоизлияния не являются ведущим проявлением; возможны кровотечения после травм и операций | Снижение активности фактора XI, часто удлинение АЧТВ |
| Тромбоцитопатия | Петехиально-пятнистый | Петехии, экхимозы, носовые и десневые кровотечения, меноррагии | Число тромбоцитов часто сохранено, нарушены тесты агрегации или функции тромбоцитов |
| ДВС-синдром | Смешанный, с генерализованным кровотечением | Петехии, экхимозы, кровотечения из мест инъекций, возможны ишемические некрозы | Тромбоцитопения, удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, высокий D-димер |
| Иммунная тромбоцитопения | Петехиально-пятнистый | Рассеянные петехии и экхимозы, слизисто-кожные кровотечения | Изолированное снижение количества тромбоцитов при обычно нормальных ПВ и АЧТВ |
| Гемофилия A или B | Гематомный | Глубокие гематомы, гемартрозы, мышечные кровоизлияния | Дефицит фактора VIII или IX, удлинение АЧТВ при нормальном числе тромбоцитов |
У ребёнка с пурпурой необходимо оценить общий анализ крови, показатели коагулограммы и общий анализ мочи, поскольку поражение почек может протекать малосимптомно. Выраженность абдоминального синдрома, артрита и нефрита определяет клиническую тяжесть IgA-васкулита и тактику наблюдения. При почечном вовлечении требуется длительный контроль артериального давления, протеинурии и функции почек.