2) раке Херреншмидта
3) фолликулярном раке щитовидной железы
4) медуллярном раке щитовидной железы (+)
Медуллярный рак щитовидной железы развивается из парафолликулярных С-клеток, физиологической функцией которых является синтез кальцитонина. Поэтому опухолевые клетки обычно сохраняют способность продуцировать этот гормон, а повышение его концентрации в крови служит одним из наиболее специфичных биохимических признаков заболевания. Уровень кальцитонина в целом коррелирует с объемом опухолевой ткани и может увеличиваться при поражении регионарных лимфатических узлов или появлении отдаленных метастазов.
Определение базального кальцитонина используют при первичной диагностике узловых образований щитовидной железы, оценке радикальности операции и последующем наблюдении. После полного удаления опухоли показатель должен существенно снизиться или стать неопределяемым; его сохранение либо повторный рост указывает на персистирующую или рецидивную болезнь. Дополнительным маркером является раково-эмбриональный антиген, однако он менее специфичен и чаще применяется для оценки распространенности и динамики процесса.
| Заболевание или состояние | Клеточное происхождение | Кальцитонин | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Медуллярный рак щитовидной железы | Парафолликулярные С-клетки | Часто значительно повышен | Положительная иммуногистохимическая реакция на кальцитонин, возможное повышение РЭА, амилоид в строме опухоли |
| Папиллярный рак | Фолликулярный эпителий | Обычно в пределах нормы | Ядерные борозды, внутриядерные включения, псаммомные тельца; преимущественно лимфогенное метастазирование |
| Фолликулярный рак | Фолликулярный эпителий | Обычно не повышен | Капсулярная или сосудистая инвазия; характерно гематогенное метастазирование |
| Недифференцированный рак | Дедифференцированные клетки тиреоидного происхождения | Не является типичным маркером | Быстрый инфильтративный рост, компрессия органов шеи, выраженная клеточная атипия |
| Гиперплазия С-клеток | Парафолликулярные С-клетки | Может быть умеренно повышен | Возможное предопухолевое изменение при наследственных синдромах MEN 2 и герминальных мутациях RET |
| Нетиреоидные причины гиперкальцитонинемии | Не связаны с первичным раком щитовидной железы | Чаще умеренное повышение | Хроническая почечная недостаточность, прием ингибиторов протонной помпы, некоторые нейроэндокринные опухоли |
При подтвержденном медуллярном раке важно исследовать ген RET, поскольку заболевание может быть компонентом синдрома множественной эндокринной неоплазии 2-го типа. Перед операцией также исключают феохромоцитому, чтобы предотвратить опасный катехоламиновый криз во время вмешательства. Основным методом лечения остается хирургическое удаление щитовидной железы с соответствующей лимфодиссекцией. Тиреоглобулин для наблюдения за такими пациентами неинформативен, поскольку медуллярная опухоль происходит не из фолликулярных тиреоцитов.