2) бластический
3) литический (+)
4) смешанный
Гигантоклеточная опухоль кости характеризуется преимущественно литическим, или остеолитическим, типом разрушения. На рентгенограммах и КТ определяется очаг деструкции с относительно чёткими контурами, без минерализованного опухолевого матрикса и, как правило, без выраженного реактивного склеротического ободка. Очаг обычно располагается эксцентрично в эпифизе или эпиметафизе длинной кости, у взрослых нередко достигает субхондральной пластинки и суставной поверхности.
Механизм остеолиза связан с биологией опухоли: неопластические мононуклеарные стромальные клетки экспрессируют RANKL и другие медиаторы, стимулирующие привлечение и активацию многочисленных остеокластоподобных гигантских клеток. Последние интенсивно резорбируют костную ткань, поэтому формируется географический дефект с истончением и выбуханием кортикального слоя. Клинически это проявляется локальной болью, припухлостью, ограничением функции, а при выраженной деструкции — патологическим переломом.
Литический характер помогает отличать гигантоклеточную опухоль от опухолей, продуцирующих остеоид или хрящевой матрикс, при которых возможны облаковидные, кольцевидные или дугообразные обызвествления. Важны также возраст пациента и локализация: классическая опухоль возникает после завершения роста скелета, преимущественно в области коленного сустава, дистальном отделе лучевой кости и других эпифизах. Окончательная верификация проводится морфологически: равномерное распределение гигантских клеток среди мононуклеарной стромы дополняет лучевую картину.
| Признак | Гигантоклеточная опухоль | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Тип деструкции | Географический остеолиз, обычно без матриксной минерализации | Поддерживает литический характер поражения |
| Локализация | Эксцентрическая эпифизарно-метафизарная зона длинной кости, часто с выходом к суставной поверхности | Типична для опухоли у пациентов с закрытыми зонами роста |
| Граница очага | Относительно узкая зона перехода, склеротический ободок обычно отсутствует или выражен минимально | Отличает от ряда медленно растущих доброкачественных процессов |
| Кортикальный слой | Истончение, расширение кости, возможна перфорация кортикального слоя | Отражает экспансивный рост и риск патологического перелома |
| Отличие от хондробластомы | Хондробластома чаще возникает у подростков и может иметь тонкий склеротический ободок и хондроидные кальцинаты | Возраст и характер границ помогают в дифференциальной диагностике |
| Отличие от остеосаркомы | Нет типичного опухолевого остеоида; периостальная реакция обычно отсутствует или вторична | Наличие агрессивного остеогенного матрикса требует исключения остеосаркомы |
| Морфологическая основа | Мононуклеарные стромальные клетки и равномерно распределённые остеокластоподобные гигантские клетки | Подтверждает диагноз при трепанобиопсии или открытой биопсии |
Выраженность местной агрессивности оценивают по системе Campanacci: от чётко ограниченного очага до разрушения кортикального слоя и распространения в мягкие ткани. МРТ необходима для определения внутрикостного распространения, состояния суставных структур и мягкотканного компонента. При выборе лечения учитывают размер очага, наличие патологического перелома и возможность сохранения сустава; применяют расширенное выскабливание с адъювантами либо резекцию. В отдельных распространённых или рецидивных случаях используется деносумаб, подавляющий RANKL-зависимую остеокластическую резорбцию.