2) диффузная в-крупноклеточная лимфома
3) фолликулярная лимфома (+)
4) лимфома Беркитта
Фолликулярная лимфома относится к индолентным В-клеточным неходжкинским лимфомам. Для неё характерно медленное прогрессирование, длительное бессимптомное течение, распространённое поражение лимфатических узлов и возможность длительного контроля заболевания. Морфологически опухоль формирует фолликулярный или нодулярный рисунок и состоит преимущественно из центроцитов с небольшим числом центробластов; обычно выявляются экспрессия CD20, CD10, BCL6, BCL2 и транслокация t(14;18) с образованием реаранжировки IGH::BCL2.
Степени 1–2 и в большинстве случаев 3A имеют индолентное биологическое течение, тогда как 3B рассматривается как более агрессивный вариант и часто лечится по принципам терапии диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы. При бессимптомном распространённом процессе допустима стратегия наблюдения, а при наличии показаний применяют анти-CD20-терапию, иммунохимиотерапию или лучевое лечение при локализованной форме. Важной особенностью является риск гистологической трансформации в агрессивную крупноклеточную лимфому, что сопровождается ускорением роста опухоли, повышением активности ЛДГ и появлением системных симптомов.
| Нозологическая форма | Биологическое течение | Ключевые диагностические признаки | Общий принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Фолликулярная лимфома, степени 1–2 | Индолентное | Фолликулярная архитектура, CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2+, часто t(14;18) | Наблюдение при отсутствии симптомов; при показаниях — анти-CD20-терапия, иммунохимиотерапия или лучевая терапия |
| Фолликулярная лимфома, степень 3A | Промежуточное, чаще индолентное | Сохраняется фолликулярный компонент, присутствуют центробласты; требуется оценка клинического поведения | Выбор режима зависит от распространённости, симптомов и признаков агрессивности |
| Лимфомы маргинальной зоны | Индолентное | Опухолевые В-клетки маргинальной зоны; возможна связь с хронической инфекцией или аутоиммунным процессом | Эрадикация инфекции при ассоциированном варианте, локальная или системная терапия по показаниям |
| Мантийноклеточная лимфома | Обычно агрессивное, иногда возможно индолентное подмножество | CD5+, cyclin D1+, обычно транслокация t(11;14)/IGH::CCND1; характерна экспрессия SOX11 при классическом варианте | Чаще требуется системная интенсивная терапия; тактика зависит от возраста, риска и варианта заболевания |
| Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома | Агрессивное | Диффузное разрастание крупных В-клеток, высокий индекс пролиферации Ki-67, быстрое клиническое прогрессирование | Необходима незамедлительная системная иммунохимиотерапия |
| Лимфома Беркитта | Высокоагрессивное | Очень высокая пролиферативная активность, обычно Ki-67 около 100%, реаранжировка MYC | Интенсивная дозоинтенсивная полихимиотерапия с профилактикой поражения центральной нервной системы |
Таким образом, индолентность фолликулярной лимфомы определяется сочетанием медленного роста, относительно низкой пролиферативной активности и характерного герминативно-центрового фенотипа. Заболевание часто выявляется на распространённой стадии, однако сама стадия не означает автоматически необходимость немедленной терапии. Решение о начале лечения принимают по симптомам, опухолевой массе, цитопениям, угрозе поражения органов и признакам трансформации. Быстрое увеличение лимфоузлов или появление B-симптомов требует повторной биопсии для исключения агрессивной трансформации.