2) варианта лимфоидного истощения
3) нодулярного варианта с лимфоидным преобладанием (+)
4) смешанно-клеточного варианта
Попкорн -клетки, или L&H-клетки (lymphocytic and histiocytic), являются характерным морфологическим признаком нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием. Это крупные опухолевые В-клетки с многочасточковым, складчатым или резко извитым ядром, напоминающим зерно попкорна. Они располагаются преимущественно в узелках, окружённых реактивными малыми В-лимфоцитами, часто с сохранёнными или расширенными сетями фолликулярных дендритных клеток.
Опухолевые клетки обычно экспрессируют маркеры В-клеточной дифференцировки CD20, CD79a, PAX5, OCT2 и BOB1, а также нередко BCL6. В отличие от классической лимфомы Ходжкина, они, как правило, отрицательны или слабо экспрессируют CD30 и CD15, не утрачивают выраженно В-клеточную программу и обычно не связаны с вирусом Эпштейна—Барр. Именно сочетание характерной ядерной морфологии, узлового строения и иммунного фенотипа позволяет подтвердить диагноз.
При других классических вариантах лимфомы Ходжкина выявляются преимущественно классические клетки Ходжкина и Березовского—Рид—Штернберга, а в варианте нодулярного склероза могут встречаться лакунарные клетки. Для смешанно-клеточного варианта типичен полиморфный воспалительный фон с эозинофилами, плазматическими клетками и гистиоцитами, тогда как при лимфоидном истощении лимфоцитов мало и опухолевые клетки становятся более многочисленными. Поэтому обнаружение L&H-клеток в соответствующем узловом микроокружении является основанием выбрать нодулярный вариант с лимфоцитарным преобладанием.
| Признак | Нодулярная лимфома с лимфоцитарным преобладанием | Классическая лимфома Ходжкина |
|---|---|---|
| Опухолевые клетки | L&H-клетки (попкорн ) с многодольчатым складчатым ядром | Клетки Ходжкина и Березовского—Рид—Штернберга; возможны лакунарные клетки |
| Архитектоника | Нодулярная; узелки богаты реактивными малыми В-лимфоцитами | Нодулярная или диффузная, в зависимости от гистологического варианта |
| CD20 и В-клеточная программа | Обычно CD20+, CD79a+, OCT2+, BOB1+; В-клеточная программа сохранена | CD20 вариабелен; OCT2 и BOB1 часто ослаблены или отсутствуют |
| CD30/CD15 | Обычно отрицательны или экспрессируются слабо | Как правило, CD30+, часто CD15+ |
| Фолликулярные дендритные клетки | Сохраняются или формируют расширенные сетчатые структуры в узелках | Не являются типичным доминирующим признаком |
| Фон опухоли | Преимущественно малые В-лимфоциты, обычно без выраженного смешанного воспалительного инфильтрата | Часто смешанный фон с эозинофилами, плазматическими клетками, гистиоцитами и Т-лимфоцитами |
| Современное наименование | В классификации WHO-HAEM5 — нодулярная лимфома В-клеток с лимфоцитарным преобладанием; в ряде систем сохраняется термин NLPHL | Классическая лимфома Ходжкина с вариантами: нодулярный склероз, смешанно-клеточный, лимфоцитарно-богатый и лимфоидно-истощённый |
Нодулярная лимфома с лимфоцитарным преобладанием обычно имеет более индолентное течение, чем классическая лимфома Ходжкина, и чаще выявляется при локализованном поражении периферических лимфатических узлов. Диагноз нельзя основывать только на внешнем виде клеток: необходима иммуногистохимическая панель с оценкой В-клеточных маркеров, CD30, CD15 и архитектуры узла. Важно отличать это заболевание от диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы, возникающей вследствие трансформации, поскольку лечебная тактика и прогноз различаются. Таким образом, попкорн -клетки отражают сохранённый В-клеточный фенотип и являются ключевым ориентиром для данного варианта лимфомы.