2) лимфоплазмоцитарной лимфомой
3) фолликулярной лимфомой
4) лимфомой из клеток мантии
Лимфома Беркитта — высокоагрессивная зрелоклеточная В-клеточная неходжкинская лимфома, морфологически представленная мономорфной популяцией лимфоидных клеток среднего размера с базофильной цитоплазмой, округлыми ядрами и множественными ядрышками. Поэтому отмеченная формулировка соответствует характерной цитоморфологической картине опухоли, хотя в современной классификации термин бластная не означает происхождение из незрелых В-лимфобластов: опухолевые клетки имеют фенотип В-клеток герминативного центра.
Ключевым молекулярным событием является реаранжировка гена MYC, чаще транслокация t(8;14), приводящая к неконтролируемой клеточной пролиферации. Иммуногистохимически опухоль экспрессирует CD20, CD10, BCL6 и характеризуется чрезвычайно высоким индексом Ki-67, обычно приближающимся к 100%; BCL2, как правило, отсутствует или выражен слабо. Быстрый клеточный оборот обусловливает типичную гистологическую картину звёздного неба , формируемую макрофагами, фагоцитирующими апоптотические опухолевые клетки, а также высокий риск синдрома лизиса опухоли при начале лечения.
| Признак | Лимфома Беркитта | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Размер и строение клеток | Мономорфные клетки среднего размера, базофильная цитоплазма, многочисленные митозы | Отличает от полиморфной крупноклеточной лимфомы и мелкоклеточных индолентных лимфом |
| Архитектоника | Диффузный рост, картина звёздного неба | Фолликулярная лимфома обычно сохраняет узловой или фолликулярный тип роста |
| Иммунофенотип | CD20+, CD10+, BCL6+, поверхностные иммуноглобулины | Соответствует зрелым В-клеткам герминативного центра, а не В-лимфобластам |
| Пролиферативная активность | Ki-67 обычно более 95% | Значительно выше, чем при лимфоплазмоцитарной, фолликулярной лимфоме и лимфоме из клеток мантии |
| Генетический маркер | Реаранжировка MYC, чаще t(8;14) | Подтверждает диагноз в сочетании с типичной морфологией и иммунофенотипом |
| Отличие от лимфомы из клеток мантии | Обычно cyclin D1− и SOX11− | Для лимфомы из клеток мантии характерны cyclin D1+, SOX11+ и транслокация t(11;14) |
| Отличие от лимфоплазмоцитарной лимфомы | Нет выраженной плазмоцитарной дифференцировки и секреции IgM | Лимфоплазмоцитарная лимфома часто ассоциирована с мутацией MYD88 и макроглобулинемией |
Лимфома Беркитта имеет одну из наиболее высоких скоростей роста среди опухолей человека, поэтому требует немедленного стадирования и начала интенсивной полихимиотерапии. Несмотря на агрессивность, опухоль высокочувствительна к цитостатическому лечению, особенно при использовании коротких высокоинтенсивных программ с профилактикой поражения центральной нервной системы. До начала терапии обязательны оценка функции почек, уровня мочевой кислоты, калия, фосфора и лактатдегидрогеназы, а также профилактика синдрома лизиса опухоли. Диагноз устанавливают только на основании совокупности морфологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических данных.