2) 2,0-2,2
3) 0,1-0,3
4) 0,7-0,9 (+)
По данным международных популяционных регистров, заболеваемость лимфомой Ходжкина у детей составляет приблизительно 0,7–0,9 новых случаев на 100 000 детского населения в год, поэтому верным является отмеченный диапазон. В формулировке задания используется знак процента, однако эпидемиологический показатель в данном случае выражают именно как число случаев на 100 000 детей, а не в процентах. Показатель зависит от возраста, пола и региона: у подростков заболеваемость обычно выше, чем у детей младшего возраста.
Лимфома Ходжкина представляет собой В-клеточную опухоль, в составе которой выявляются клетки Ходжкина и Рид—Штернберга, окружённые выраженным реактивным воспалительным микроокружением. Наиболее типичное клиническое проявление — безболезненное увеличение шейных, надключичных или средостенных лимфатических узлов; возможны лихорадка, ночные поты, снижение массы тела и кожный зуд. Диагноз устанавливают только по результатам полноценной биопсии лимфатического узла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием, поскольку клинические признаки неспецифичны.
Для классической лимфомы Ходжкина характерна экспрессия CD30, часто CD15 и слабая экспрессия PAX5 при обычно отрицательном или слабом CD45. Распространённость процесса оценивают с помощью ПЭТ/КТ и классифицируют по системе Ann Arbor/Lugano; выбор лечения определяется стадией, наличием B-симптомов, объёмом опухоли и ранним метаболическим ответом. Современная терапия у детей строится по риск-адаптированному принципу и включает полихимиотерапию с ограниченным применением лучевой терапии, что позволяет снизить риск поздних осложнений.
| Морфологический вариант | Основные признаки | Диагностическое и клиническое значение |
|---|---|---|
| Классическая лимфома Ходжкина | Клетки Ходжкина и Рид—Штернберга в выраженном реактивном инфильтрате; обычно CD30+, CD15 вариабельно положительный | Наиболее распространённая группа; требует подтверждения биопсией и иммуногистохимией |
| Нодулярный склероз | Фиброзные перегородки и лакунарные клетки; часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы | Типичен для подростков; возможна массивная медиастинальная опухоль |
| Смешанно-клеточный вариант | Разнообразный воспалительный фон с эозинофилами, плазматическими клетками и гистиоцитами | Чаще встречается у детей младшего возраста и при иммунодефицитах; нередко ассоциирован с EBV |
| Лимфоцитарно-богатый вариант | Преобладание малых лимфоцитов, небольшое число опухолевых клеток | Обычно характеризуется более благоприятными клиническими особенностями |
| Лимфоцитарно-истощённый вариант | Мало реактивных лимфоцитов, много опухолевых клеток и выраженный атипизм | Редкий вариант, чаще связан с распространённым процессом и неблагоприятным прогнозом |
| Нодулярная лимфоцит-преобладающая В-клеточная лимфома | Крупные popcorn -клетки; обычно CD20+, CD45+, BCL6+, CD30− и CD15− | Современные классификации рассматривают её отдельно от классической лимфомы Ходжкина; важна для выбора иной лечебной тактики |
Невысокая абсолютная частота заболевания не исключает его при стойкой безболезненной лимфаденопатии или наличии медиастинального образования. Тонкоигольная аспирация часто недостаточна, поскольку не позволяет оценить архитектуру лимфатического узла; предпочтительна эксцизионная биопсия. После завершения терапии необходимо длительное наблюдение для раннего выявления рецидива, эндокринных, сердечно-сосудистых и других поздних эффектов лечения.