2) забрюшинной неорганной опухоли
3) опухолей коркового вещества надпочечников (+)
4) опухоли Вильмса
После удаления опухоли коркового вещества надпочечника, особенно гормонально-активной опухоли с автономной секрецией кортизола, существует риск острой послеоперационной надпочечниковой недостаточности. Избыток кортизола подавляет гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему по механизму отрицательной обратной связи: снижается продукция кортиколиберина и адренокортикотропного гормона, а сохранённая ткань противоположного надпочечника функционально угнетается и не способна быстро восстановить секрецию кортизола.
Поэтому в раннем послеоперационном периоде назначают заместительную терапию гидрокортизоном, при необходимости в стрессовых дозах с последующим снижением дозировки. Показанием служат клинические признаки дефицита кортизола — артериальная гипотензия, выраженная слабость, тошнота, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия — и лабораторные данные: низкий утренний уровень кортизола или недостаточный ответ на тест с синтетическим АКТГ. Особенно высока вероятность такой необходимости при кортизол-секретирующей адренокортикальной опухоли, синдроме Кушинга и двустороннем поражении надпочечников.
При одностороннем удалении нефункционирующей опухоли небольшого размера заместительные кортикостероиды назначают не автоматически: решение принимают по результатам оценки функции коры надпочечников. В отличие от опухолей коры надпочечника, нейробластома имеет происхождение из симпатической нервной ткани, опухоль Вильмса — из почечной ткани, а забрюшинные неорганные новообразования не предполагают обязательного повреждения системы синтеза кортизола.
| Клиническая ситуация | Эндокринный механизм | Необходимость послеоперационных глюкокортикоидов |
|---|---|---|
| Кортизол-секретирующая опухоль коры надпочечника | Подавление секреции АКТГ и функциональное угнетение контралатерального надпочечника | Показаны гидрокортизон и последующая оценка восстановления оси гипоталамус–гипофиз–надпочечники |
| Адренокортикальная опухоль с клиническим синдромом Кушинга | Хроническая гиперкортизолемия вызывает вторичное снижение резервов нормальной коры надпочечников | Заместительная терапия обычно требуется, иногда в течение нескольких месяцев |
| Двустороннее удаление надпочечников | Полная утрата продукции кортизола и альдостерона | Пожизненная заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами |
| Односторонняя нефункционирующая опухоль коры надпочечника | Функция противоположного надпочечника обычно сохранена | Рутинное назначение не требуется; необходима оценка утреннего кортизола при наличии факторов риска |
| Нейробластома | Опухоль симпатической нервной системы, а не стероидогенной ткани надпочечника | Кортикостероиды не назначаются только из-за факта удаления опухоли |
| Опухоль Вильмса | Почечное происхождение; синтез кортизола непосредственно не нарушается | Заместительная терапия не показана без самостоятельных признаков надпочечниковой недостаточности |
| Забрюшинная неорганная опухоль | Отсутствует обязательное поражение коры надпочечника | Кортикостероиды применяются только при подтверждённой недостаточности или другом специальном показании |
Дозу гидрокортизона подбирают с учётом объёма операции, гемодинамики и сопутствующего стресса, а отмену проводят постепенно после подтверждения восстановления функции надпочечников. Контроль обычно включает утренний кортизол и, при необходимости, стимуляционный тест с АКТГ. В периоды инфекции, травмы или повторного вмешательства пациенту требуется временное увеличение дозы глюкокортикоида. Минералокортикоидная заместительная терапия после односторонней операции обычно не нужна, поскольку её регуляция в значительной степени сохраняется.