2) папиллярная аденокарцинома (+)
3) переходноклеточный рак
4) плоскоклеточный рак
Папиллярная аденокарцинома относится к серозным эпителиальным опухолям яичника и в традиционной терминологии соответствует папиллярной серозной карциноме. В современной классификации ВОЗ наиболее частым злокачественным новообразованием яичника является высокозлокачественная серозная карцинома (high-grade serous carcinoma, HGSC), которая нередко имеет папиллярное строение. На её долю приходится около 70% эпителиальных карцином яичника. Опухоль часто возникает из эпителия маточной трубы, в частности из области фимбриального отдела, с последующим поражением яичника и брюшины.
Морфологически характерны сложные папиллярные и солидные структуры, выраженная ядерная атипия, многочисленные митозы и участки некроза; могут обнаруживаться псаммомные тельца — концентрические кальцинаты в строме опухоли. Для иммуногистохимического подтверждения обычно выявляют экспрессию PAX8 и WT1, часто серозную экспрессию рецепторов эстрогенов и аберрантный паттерн p53. Генетической основой HGSC в большинстве случаев является мутация TP53, нередко присутствуют дефекты гомологичной рекомбинации, включая изменения BRCA1/2.
| Гистологический тип | Морфологические признаки | Типичные иммуногистохимические или молекулярные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Высокозлокачественная серозная карцинома | Папиллярные, солидные и железистоподобные структуры, выраженная атипия, некроз, возможны псаммомные тельца | PAX8+, WT1+, часто ER+; мутация TP53, возможны BRCA1/2-ассоциированные дефекты репарации ДНК | Самый частый эпителиальный рак яичника; характерны раннее внутрибрюшинное распространение и асцит |
| Низкозлокачественная серозная карцинома | Мелкие папиллярные и микропапиллярные структуры, относительно умеренная атипия | Чаще мутации KRAS или BRAF; обычно сохраняется дикий тип TP53 | Более медленное течение, нередко развивается на фоне серозной пограничной опухоли |
| Эндометриоидная карцинома | Железистые структуры, напоминающие эндометрий; возможна ассоциация с эндометриозом | PAX8+, ER+; возможны нарушения системы репарации неспаренных оснований и мутации CTNNB1 | Часто выявляется на более ранней стадии; может сочетаться с раком эндометрия |
| Светлоклеточная карцинома | Светлая цитоплазма, клетки типа шляпки (hobnail), тубулокистозные и папиллярные структуры | Часто HNF1B+ и Napsin A+; типична мутация ARID1A | Связана с эндометриозом, может обладать относительной химиорезистентностью |
| Муцинозная карцинома | Муцинпродуцирующие эпителиальные клетки, экспансивный или инфильтративный тип роста | Возможна экспрессия CK20 и CDX2; необходимо исключать метастаз опухоли желудочно-кишечного тракта | Обычно крупная и односторонняя; истинная первичная муцинозная карцинома встречается значительно реже серозной |
| Переходноклеточная карцинома или опухоль Бреннера | Гнёзда клеток, напоминающих уротелий, в плотной фиброзной строме | Могут выявляться GATA3 и уротелиальные маркеры; требуется исключение метастаза из мочевых путей | Редкий вариант опухоли яичника, не определяющий общую структуру заболеваемости |
| Плоскоклеточный рак | Кератинизация, межклеточные мостики, формирование раковых жемчужин | p40 и p63+; чаще возникает при злокачественном превращении зрелой кистозной тератомы | Первичный плоскоклеточный рак яичника исключительно редок |
| Базальноклеточный рак | Базалоидные комплексы с периферическим палисадированием | Не является типичным первичным эпителиальным раком яичника; необходимо исключать метастатическое поражение | Крайне редкая опухоль и не относится к наиболее распространённым гистологическим типам |
Для серозной карциномы типичны двустороннее поражение яичников, имплантационные очаги на брюшине, поражение большого сальника и накопление асцитической жидкости. Уровень CA-125 может использоваться для оценки распространённости и динамики лечения, но не обладает достаточной специфичностью для скрининга бессимптомных женщин. Диагноз устанавливают по гистологическому исследованию опухоли с иммуногистохимической верификацией, а распространённость определяют по хирургическому стадированию FIGO. При подтверждённой HGSC важны молекулярное тестирование BRCA1/2 и оценка дефицита гомологичной рекомбинации, поскольку эти результаты влияют на выбор поддерживающей терапии ингибиторами PARP.