2) 8 (+)
3) 4
4) 2
Саркома Капоши ассоциирована с человеческим герпесвирусом 8-го типа (HHV-8, также KSHV — Kaposi sarcoma-associated herpesvirus), относящимся к подсемейству гаммагерпесвирусов. Терминологически это не вирус простого герпеса в узком смысле, поскольку вирусы простого герпеса представлены HSV-1 и HSV-2; однако HHV-8 входит в общее семейство Herpesviridae и обозначается как герпесвирус человека 8-го типа.
HHV-8 пожизненно персистирует в организме преимущественно в латентной форме и активируется при снижении иммунного надзора, особенно при ВИЧ-инфекции, после трансплантации или на фоне иммуносупрессивной терапии. Вирус инфицирует эндотелиальные и лимфатические эндотелиальные клетки; белок LANA-1 поддерживает вирусный геном в клетке, а вирусные регуляторные белки стимулируют пролиферацию, воспаление и ангиогенез. В результате формируются красно-фиолетовые пятна, бляшки или узлы, способные поражать кожу, слизистые оболочки, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и лёгкие.
Диагноз подтверждают исследованием биоптата. Типичны пролиферация веретенообразных клеток, щелевидные сосудистые пространства, экстравазация эритроцитов и отложения гемосидерина; иммуногистохимическое выявление ядерного антигена HHV-8 LANA-1 является наиболее специфичным признаком. Дополнительно опухолевые клетки обычно экспрессируют эндотелиальные маркеры CD31 и CD34, однако окончательная верификация требует совокупной оценки морфологии и иммуногистохимии.
| Вариант или диагностический признак | Типичный контекст | Клинические особенности | Диагностические акценты |
|---|---|---|---|
| Классическая форма | Пожилые мужчины средиземноморского и восточноевропейского происхождения | Медленно прогрессирующие пятна, бляшки и узлы на нижних конечностях | Чаще ограниченное кожное поражение; висцеральная диссеминация развивается поздно |
| Эндемическая африканская форма | Эндемичные регионы Африки, возможное поражение детей и молодых взрослых | Кожная, лимфаденопатическая или быстро прогрессирующая висцеральная форма | Нередко более агрессивное течение, чем при классическом варианте |
| ВИЧ-ассоциированная эпидемическая форма | ВИЧ-инфекция, особенно при выраженной иммуносупрессии | Множественные кожные и слизистые очаги, возможное поражение лёгких и ЖКТ | Необходимы оценка CD4-лимфоцитов, вирусной нагрузки и обследование на висцеральные очаги |
| Иатрогенная форма | Трансплантация органов, длительная терапия глюкокортикостероидами или другими иммунодепрессантами | Кожные или системные опухолевые очаги на фоне медикаментозной иммуносупрессии | Возможен регресс после снижения иммуносупрессии или перехода на подходящую альтернативную схему |
| Морфологический критерий | Биопсийный материал из поражённого участка | Веретенообразные клетки, щелевидные сосуды, экстравазация эритроцитов, гемосидерин | Ядерная экспрессия HHV-8 LANA-1 подтверждает связь опухоли с HHV-8; CD31/CD34 поддерживают эндотелиальное происхождение |
| Дифференциальная диагностика | Сосудистые и инфекционные поражения у иммунокомпрометированных пациентов | При бациллярном ангиоматозе выявляются нейтрофильное воспаление и бактерии; при ангиосаркоме — выраженная клеточная атипия и инфильтративный рост | Для этих состояний характерно отсутствие специфической ядерной экспрессии HHV-8 LANA-1 |
При ВИЧ-ассоциированной саркоме Капоши обязательны начало или оптимизация антиретровирусной терапии и оценка распространённости процесса. Ограниченные очаги могут лечиться хирургическим удалением, криодеструкцией или лучевой терапией, тогда как при распространённом поражении применяют системную терапию, включая липосомальный доксорубицин или паклитаксел. При иатрогенной форме важным принципом является индивидуальное уменьшение иммуносупрессии с учётом риска отторжения трансплантата.