2) расщелины нёба (+)
3) нанизма половины лица
4) плодного алкогольного синдрома
Вторичное нёбо развивается из парных латеральных нёбных отростков верхнечелюстных отростков. Вначале они располагаются вертикально по бокам языка, затем поднимаются в горизонтальное положение и срастаются между собой, с первичным нёбом и нижним отделом носовой перегородки. Закладка лицевых структур начинается на 4–5-й неделе, а активное формирование и окончательное сращение нёбных отростков продолжается преимущественно на 6–12-й неделе эмбриогенеза.
Нарушение роста, подъёма, контакта или сращения нёбных отростков приводит к расщелине нёба. Возможен также дефект разрушения эпителиального шва в зоне контакта отростков. Клинически расщелина создаёт сообщение между полостью рта и носа, что проявляется затруднением сосания и глотания, носовой регургитацией пищи, нарушением формирования речи, гиперназальностью, рецидивирующим средним отитом и аномалиями зубочелюстной системы. При осмотре выявляют дефект твёрдого и/или мягкого нёба; при подслизистой форме характерны расщепление язычка, истончение слизистой по средней линии и выемка заднего края твёрдого нёба.
Другие перечисленные состояния имеют иной эмбриологический субстрат. Анэнцефалия обусловлена тяжёлым нарушением замыкания нервной трубки, преимущественно на 3–4-й неделе; гемифациальная гипоплазия связана с нарушением развития структур первой и второй жаберных дуг; фетальный алкогольный синдром возникает вследствие пренатального воздействия этанола и сопровождается характерными лицевыми признаками, задержкой роста и нейрокогнитивными нарушениями. Поэтому именно расщелина нёба непосредственно связана с нарушением формирования вторичного нёба.
| Состояние | Эмбриологический механизм | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Изолированная расщелина мягкого нёба | Неполное сращение задних отделов нёбных отростков | Дефект мягкого нёба, расщепление язычка, гиперназальная речь, нарушение функции мышц мягкого нёба |
| Расщелина твёрдого и мягкого нёба | Нарушение сращения большей части вторичного нёба | Открытое сообщение полости рта с носом, затруднение кормления, носовая регургитация |
| Односторонняя или двусторонняя полная расщелина нёба | Выраженный дефект сращения нёбных отростков с вовлечением альвеолярного отростка и/или первичного нёба | Непрерывный дефект от альвеолярного отростка до мягкого нёба; при двусторонней форме возможна выраженная деформация верхней челюсти |
| Подслизистая расщелина | Нарушение сращения мышечного слоя и костных структур при сохранённой слизистой оболочке | Триада: раздвоенный язычок, прозрачная зона по средней линии мягкого нёба, выемка заднего края твёрдого нёба |
| Анэнцефалия | Незамыкание рострального отдела нервной трубки, а не дефект нёбных отростков | Отсутствие значительной части головного мозга и костей свода черепа; выявляется преимущественно при пренатальной ультразвуковой диагностике |
| Гемифациальная гипоплазия | Нарушение развития производных первой и второй жаберных дуг | Асимметрия лица, гипоплазия нижней челюсти, ушной раковины и мягких тканей на одной стороне |
| Фетальный алкогольный синдром | Тератогенное воздействие этанола на развивающийся эмбрион | Задержка роста, характерный лицевой фенотип, микроцефалия и стойкие нарушения нейропсихического развития |
Лечение расщелины нёба проводят мультидисциплинарно с участием челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, оториноларинголога и логопеда. Основным методом коррекции является уранопластика, сроки которой определяются формой дефекта, состоянием ребёнка и принятой клинической тактикой. До операции контролируют питание, проходимость дыхательных путей и слух, а в дальнейшем оценивают рост верхней челюсти, речь и состояние зубных рядов. При альвеолярных расщелинах может потребоваться последующая костная пластика и ортодонтическое лечение.