2) синдром Кушинга
3) болезнь Аддисона
4) синдром Уотерхауса-Фридериксена (+)
Синдром Уотерхауса–Фридериксена — молниеносное осложнение менингококковой инфекции, возникающее при массивной менингококцемии. Эндотоксин Neisseria meningitidis активирует системный воспалительный ответ, повреждение эндотелия и диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром). В результате развиваются тромбозы микроциркуляторного русла и множественные кровоизлияния, включая двустороннее геморрагическое поражение надпочечников.
Разрушение коры надпочечников приводит к острой первичной надпочечниковой недостаточности с резким дефицитом кортизола и альдостерона. Это усиливает сосудистый коллапс, вызывает выраженную гипотензию, гипонатриемию, гиперкалиемию и рефрактерный шок. Быстрое появление пурпуры, лихорадки, нарушений сознания и гемодинамической нестабильности на фоне менингита характерно для фульминантной менингококцемии и пурпуры фульминанс.
Ключевым морфологическим признаком является двустороннее кровоизлияние и геморрагический некроз надпочечников. В отличие от болезни Аддисона, которая обычно развивается постепенно вследствие аутоиммунного или инфекционного разрушения коры, синдром Уотерхауса–Фридериксена имеет острое септическое течение и часто заканчивается летально без немедленной терапии.
| Состояние | Основная причина | Изменения функции надпочечников | Ключевые клинические признаки |
|---|---|---|---|
| Синдром Уотерхауса–Фридериксена | Фульминантная менингококцемия, сепсис, ДВС-синдром | Острая первичная недостаточность из-за двустороннего кровоизлияния и некроза коры | Пурпура, лихорадка, менингит, гипотензия, шок, быстрое нарушение сознания |
| Болезнь Аддисона | Первичное хроническое поражение коры: аутоиммунный адреналит, туберкулез и другие инфекции | Снижение кортизола и альдостерона, повышение АКТГ | Слабость, похудение, гиперпигментация, ортостатическая гипотензия, хроническая гипонатриемия |
| Болезнь Кушинга | АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза | Гиперкортицизм с повышенным АКТГ | Центральное ожирение, артериальная гипертензия, миопатия, стрии, остеопороз |
| Синдром Кушинга | Любой эндогенный или экзогенный избыток глюкокортикоидов | Гиперкортицизм; АКТГ зависит от источника заболевания | Кушингоидный фенотип, гипергликемия, иммунодепрессия, повышенный риск инфекций |
| Острое двустороннее кровоизлияние в надпочечники | Антикоагуляция, травма, тяжелый сепсис, коагулопатия или антифосфолипидный синдром | Возможна острая надпочечниковая недостаточность | Боль в животе или пояснице, слабость, гипотензия; пурпура и менингит не обязательны |
Прижизненная диагностика основывается на сочетании сепсиса, пурпуры, признаков ДВС-синдрома и острой надпочечниковой недостаточности; возможны гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия и низкий уровень кортизола. Лечение требует немедленного введения внутривенных антибиотиков, стрессовых доз гидрокортизона, интенсивной инфузионной терапии и вазопрессоров. Одновременно проводят коррекцию коагулопатии и органной недостаточности. Именно сочетание молниеносной менингококцемии с двусторонним геморрагическим поражением надпочечников определяет диагноз.