2) хронического абсцесса легкого (+)
3) атеросклероза аорты и ее крупных ветвей
4) острого инфаркта миокарда
Хронический абсцесс лёгкого является длительно существующим очагом гнойного воспаления и может приводить к развитию вторичного системного амилоидоза типа AA. Под действием провоспалительных цитокинов, прежде всего интерлейкина-6, в печени повышается синтез сывороточного амилоида A (SAA). При длительной гиперпродукции его фрагменты формируют нерастворимые фибриллы, которые откладываются во внеклеточном пространстве органов и нарушают их функцию.
Наиболее часто поражаются почки: отложение амилоида в клубочках вызывает протеинурию, нефротический синдром и прогрессирующую хроническую почечную недостаточность. Возможны также гепатоспленомегалия, поражение сосудов и кишечника. Диагноз подтверждают обнаружением аморфных эозинофильных отложений в биоптате с положительной окраской конго красным и характерным яблочно-зелёным свечением в поляризованном свете; тип амилоида уточняют иммуногистохимически или методом масс-спектрометрии.
| Форма амилоидоза | Предшественник фибрилл | Типичные причины или ассоциации | Основные клинические особенности |
|---|---|---|---|
| Вторичный системный | AA — фрагменты сывороточного амилоида A | Хронические гнойные инфекции, воспалительные заболевания, бронхоэктазы, остеомиелит | Преимущественное поражение почек; протеинурия, нефротический синдром, почечная недостаточность |
| Первичный системный | AL — лёгкие цепи иммуноглобулинов | Плазмоклеточные неоплазии, включая множественную миелому | Кардиомиопатия, макроглоссия, поражение почек и периферических нервов |
| Наследственный транстиретиновый | Мутантный TTR | Наследственные мутации гена транстиретина | Полинейропатия, автономная дисфункция, кардиомиопатия |
| Возрастной системный | Дикий тип транстиретина | Пожилой возраст, преимущественно мужчины | Рестриктивная кардиомиопатия, сердечная недостаточность, синдром запястного канала |
| Диализ-ассоциированный | Aβ2M — β2-микроглобулин | Длительный гемодиализ | Артропатия, поражение костей и сухожилий, синдром запястного канала |
| Локализованный церебральный | Aβ — β-амилоид | Болезнь Альцгеймера, церебральная амилоидная ангиопатия | Когнитивное снижение, цереброваскулярные нарушения, внутричерепные кровоизлияния |
Лечение вторичного AA-амилоидоза направлено прежде всего на радикальное подавление хронического воспалительного очага: необходимы санация абсцесса и адекватная антибактериальная терапия. Снижение концентрации SAA может стабилизировать процесс и предупредить дальнейшее отложение амилоида. При сформировавшемся поражении почек проводят нефропротективную терапию и коррекцию осложнений хронической болезни почек.