2) недоразвитию вольфовых
3) недоразвитию мюллеровых
4) нарушению реканализации мюллеровых (+)
Парамезонефральные, или мюллеровы, протоки формируют маточные трубы, матку, шейку матки и верхнюю часть влагалища. На определённом этапе эмбриогенеза их эпителиальные тяжи имеют временно облитерированный просвет, который в норме восстанавливается вследствие реканализации. Нарушение этого процесса приводит к формированию слепого или полностью непроходимого сегмента, поэтому атрезия указанных органов относится к дефектам реканализации мюллеровых протоков.
Для влагалища механизм имеет дополнительную анатомическую особенность: верхние отделы происходят из мюллеровых структур, а нижняя треть — из синова-гинальных луковиц урогенитального синуса. Поэтому атрезия влагалища может быть связана с нарушением канализации влагалищной пластинки; в учебной классификации этот порок объединяют с нарушениями реканализации мюллеровой системы. Типичные проявления — первичная аменорея, циклические боли внизу живота, гематокольпос или гематометра; при тубарной атрезии ведущим последствием чаще становится трубный фактор бесплодия.
| Вариант порока | Эмбриологический механизм | Основные признаки |
|---|---|---|
| Атрезия или стеноз мюллеровых структур | Нарушение формирования и реканализации просвета | Обструкция, гематокольпос, гематометра, первичная аменорея или бесплодие |
| Аплазия или выраженная гипоплазия мюллеровых органов | Недоразвитие или отсутствие парамезонефральных протоков | Синдром MRKH: отсутствие матки и верхней части влагалища при обычно сохранённых яичниках и кариотипе 46,XX |
| Неполное слияние мюллеровых протоков | Нарушение сближения и слияния каудальных отделов | Двурогая матка, удвоение матки и влагалища; возможны репродуктивные потери |
| Персистирование срединной перегородки | Нарушение резорбции перегородки после слияния протоков | Перегородчатая матка; при УЗИ или МРТ наружный контур матки обычно сохранён |
| Нарушение канализации нижней части влагалища | Дефект развития синова-гинальных луковиц и влагалищной пластинки | Изолированная нижняя атрезия, гематокольпос при сохранённой матке |
| Атрезия девственной плевы | Отсутствие отверстия в гимене, не являющееся пороком мюллеровых протоков | Выбухание синюшной плевы, гематокольпос; при осмотре уровень обструкции определяется у входа во влагалище |
| Пороки вольфовых протоков | Недоразвитие мезонефральной системы | Чаще сочетаются с аномалиями почек и могут вторично нарушать развитие мюллеровых структур, но не являются их непосредственным источником |
Диагноз уточняют с помощью трансвагинального или трансабдоминального ультразвукового исследования, а при сложной анатомии — МРТ малого таза. Обязательно оценивают уровень обструкции, состояние матки и яичников, а также мочевыделительную систему, поскольку мюллеровы аномалии нередко сочетаются с почечными пороками. Лечение обструктивных форм обычно хирургическое и направлено на восстановление оттока менструальной крови; тактика при тубарной атрезии определяется протяжённостью поражения и репродуктивными планами.