2) младенческом
3) зрелом
4) подростковом
Болезнь Педжета в данном контексте — деформирующий остеит (остеодистрофия) Педжета, хроническое очаговое заболевание костей, преимущественно возникающее после 50–60 лет и наиболее характерное для пожилых пациентов. В основе лежит нарушение костного ремоделирования: сначала чрезмерно активируются остеокласты, вызывая очаговую резорбцию, затем компенсаторно усиливается работа остеобластов. Новообразованная костная ткань формируется беспорядочно, поэтому она увеличена в объёме, но структурно неполноценна и склонна к деформациям и переломам.
Заболевание может длительно протекать бессимптомно. При клинически выраженном процессе возникают локальная костная боль, утолщение и искривление костей, патологические переломы; при поражении черепа возможны увеличение его размеров и снижение слуха. Типичным диагностическим признаком является сочетание очагов остеолиза и остеосклероза на рентгенограммах или КТ, а также повышение активности общей щелочной фосфатазы при обычно нормальных концентрациях кальция и фосфора.
Морфологически характерна мозаичная структура пластинчатой кости с неправильными цементными линиями, чередованием участков резорбции и склероза, утолщением трабекул и повышенной васкуляризацией костного мозга. По течению выделяют остеолитическую, смешанную и остеосклеротическую фазы. Основой лечения при активном процессе служат бисфосфонаты, прежде всего внутривенная золедроновая кислота; ортопедические вмешательства применяют при выраженных деформациях или осложнённых переломах.
| Признак | Характеристика при болезни Педжета |
|---|---|
| Возраст | Преимущественно старше 50–60 лет; частота и распространённость увеличиваются с возрастом. |
| Патогенез | Очаговое ускоренное ремоделирование с первоначальной гиперактивностью остеокластов и последующим неорганизованным остеогенезом. |
| Остеолитическая фаза | Преобладает резорбция кости; формируются очаги разрежения и повышается активность щелочной фосфатазы. |
| Смешанная фаза | Одновременно выявляются разрушение и избыточное образование костной ткани; характерна неоднородная рентгенологическая картина. |
| Остеосклеротическая фаза | Преобладает патологическое костеобразование, кость утолщается, деформируется и сохраняет повышенную хрупкость. |
| Гистологический критерий | Мозаичная пластинчатая кость с нерегулярными цементными линиями, утолщёнными трабекулами и фиброваскулярной перестройкой костного мозга. |
| Дифференциальная диагностика | Отличают от фиброзной дисплазии, остеомаляции и костных метастазов по возрасту, типу поражения, уровню щелочной фосфатазы, рентгенологическим признакам и мозаичной гистологической картине. |
Поражение обычно локализуется в тазовых костях, позвоночнике, бедренных и большеберцовых костях, а также в костях черепа. Избыточная васкуляризация и активное ремоделирование повышают риск гиперкальциемии при иммобилизации и сердечно-сосудистой перегрузки при распространённом процессе. Редким, но важным осложнением является вторичная остеосаркома, особенно при длительно существующей и выраженной болезни. Болезнь Педжета молочной железы представляет собой иное заболевание — внутриэпидермальное распространение опухолевых клеток в области соска, также чаще встречающееся у пожилых женщин.