2) артерий среднего калибра
3) аорты и ее крупных ветвей (+)
4) артерий мелкого калибра
Болезнь Такаясу — хронический гранулематозный васкулит крупных сосудов, преимущественно аорты и ее основных ветвей; могут также вовлекаться легочные артерии. Воспалительный процесс распространяется на всю сосудистую стенку, вызывая разрушение медии и эластических структур, выраженную гиперплазию интимы, фиброз и последующее стенозирование или окклюзию артерий. Поэтому заболевание относят к группе крупнососудистых васкулитов, а не к системным поражениям артерий среднего или мелкого калибра.
Клинические проявления определяются ишемией органов и конечностей: возникают ослабление или отсутствие пульса, асимметрия артериального давления на руках, перемежающаяся хромота, головокружение, нарушения зрения, признаки цереброваскулярной недостаточности и реноваскулярной гипертензии. Диагностически значимо выявление структурных изменений аорты или ее ветвей при КТ- или МР-ангиографии, ПЭТ/КТ, ультразвуковом исследовании сосудов либо классической ангиографии. В активной фазе часто повышаются СОЭ и С-реактивный белок, однако нормальные показатели воспаления не исключают заболевание.
| Признак | Характеристика при болезни Такаясу |
|---|---|
| Основная сосудистая мишень | Аорта, ее крупные ветви, брахиоцефальные, почечные, мезентериальные и подвздошные артерии; возможно поражение легочных артерий |
| Морфологический тип воспаления | Гранулематозный панартериит с гигантскими клетками, разрушением эластических волокон, утолщением интимы и фиброзом |
| Основное последствие поражения | Стенозы, окклюзии, постстенотические расширения и аневризмы; формирование коллатерального кровообращения |
| Типичные клинические признаки | Болезнь без пульса , различие артериального давления на конечностях, сосудистые шумы, ишемия органов и конечностей |
| Ключевой метод подтверждения | КТ-ангиография или МР-ангиография с выявлением утолщения стенки, стенозов, окклюзий либо аневризматической деформации крупных сосудов |
| Отличие от гигантоклеточного артериита | Болезнь Такаясу обычно начинается в молодом возрасте, тогда как гигантоклеточный артериит характерен для лиц старше 50 лет и чаще поражает ветви наружной сонной артерии |
| Ангиографическая классификация | Тип I — ветви дуги аорты; тип IIa — восходящая аорта, дуга и ее ветви; тип IIb — эти зоны с вовлечением грудной аорты; тип III — грудная и брюшная аорта; тип IV — брюшная аорта и почечные артерии; тип V — сочетание поражений типов IIb и IV |
В основе заболевания лежит иммунно-опосредованное воспаление сосудистой стенки с участием Т-лимфоцитов, макрофагов и провоспалительных цитокинов. Для оценки активности процесса используют клинические признаки, лабораторные маркеры воспаления и данные визуализации, поскольку морфологическая активность может сохраняться при стабильной ангиографической картине. Лечение включает глюкокортикостероиды и стероид-сберегающие иммунодепрессанты; эндоваскулярные вмешательства или реконструктивные операции проводят преимущественно при критических стенозах после контроля воспаления.