2) гематоидина
3) нейромеланина (+)
4) ферритина
Чёрная субстанция (substantia nigra) среднего мозга получила название благодаря тёмной окраске, обусловленной нейромеланином в цитоплазме её нейронов, преимущественно дофаминергических клеток pars compacta. Нейромеланин представляет собой высокомолекулярный пигмент, образующийся при окислении дофамина и его метаболитов с последующим накоплением в аутофаголизосомах. Он придаёт перикарионам коричневато-чёрный цвет, хорошо заметный при макроскопическом и гистологическом исследовании.
Нейроны компактной части чёрной субстанции формируют нигростриарную дофаминергическую систему, регулирующую двигательные функции. Поэтому уменьшение числа пигментированных нейронов и выраженности нейромеланина в этой области является морфологическим признаком болезни Паркинсона и других паркинсонических синдромов, хотя само наличие пигмента не является самостоятельным диагностическим критерием заболевания. Пигмент не следует путать с обычным меланином кожи: нейромеланин синтезируется непосредственно в нервной ткани как продукт метаболизма катехоламинов.
| Пигмент или вещество | Основное происхождение | Типичная локализация | Морфологическое значение |
|---|---|---|---|
| Нейромеланин | Окисление дофамина и других катехоламинов | Перикарионы дофаминергических нейронов чёрной субстанции и голубого пятна | Придаёт чёрной субстанции тёмную окраску; утрата пигментированных нейронов характерна для болезни Паркинсона |
| Липофусцин | Неполное переваривание липидно-белковых компонентов в лизосомах | Цитоплазма долгоживущих клеток, включая нейроны и кардиомиоциты | Пигмент изнашивания ; отражает возрастные и окислительные изменения, но не определяет цвет чёрной субстанции |
| Гематоидин | Продукт распада гемоглобина вне сосудов | Очаги старых кровоизлияний | Жёлто-золотистые кристаллы; свидетельствует о давнем кровоизлиянии, а не о физиологической пигментации нейронов |
| Ферритин | Белок внутриклеточного депонирования железа | Цитоплазма различных клеток, особенно макрофагов и клеток печени | Регулирует запас железа; сам по себе не является пигментом, определяющим название чёрной субстанции |
| Гемосидерин | Агрегаты частично деградированного ферритина | Макрофаги в зонах хронического кровоизлияния и перегрузки железом | Зернистый золотисто-коричневый пигмент, выявляемый реакцией Перлса; не характерен для нормальных нейронов чёрной субстанции |
Количество нейромеланина увеличивается с возрастом и отражает длительное накопление продуктов обмена дофамина. Пигмент способен связывать железо и ряд токсичных соединений, однако при нарушении аутофагии и окислительном стрессе может участвовать в повреждении дофаминергических нейронов. Наиболее выраженная потеря таких клеток наблюдается в латерально-вентральных отделах pars compacta, что связано с дефицитом дофамина в полосатом теле. Таким образом, нейромеланин одновременно объясняет анатомическое название структуры и имеет важное значение для нейроморфологической оценки паркинсонизма.