2) благоприятный прогноз
3) истинная полицитемия
4) бластный криз (+)
Острый лейкоз представляет собой клональное опухолевое заболевание кроветворной ткани, при котором происходит блок дифференцировки и быстрое накопление незрелых клеток — бластов. Замещение костного мозга лейкозным клоном приводит к вытеснению нормального кроветворения, поэтому развиваются анемия, тромбоцитопения и нейтропения; в периферической крови могут выявляться бластные клетки. Для диагностики острого миелоидного лейкоза обычно имеет значение содержание бластов не менее 20% в костном мозге или периферической крови, за исключением отдельных лейкозов с определёнными генетическими аномалиями.
В рамках данного задания бластный криз отражает резкое увеличение массы бластных клеток и утрату признаков созревания, то есть биологическую сущность острого лейкозного процесса. Однако в строгой современной терминологии бластный криз чаще обозначает фазу бластной трансформации хронического миелолейкоза или другого хронического миелоидного новообразования, а не самостоятельный острый лейкоз. Поэтому наиболее точной формулировкой для острого лейкоза является бластная пролиферация или преобладание бластов , тогда как отмеченный в тесте вариант следует понимать как указание на бластную трансформацию.
Рецидивирующее длительное течение более типично для хронических лейкозов, истинная полицитемия относится к миелопролиферативным новообразованиям с преимущественным эритроцитозом, а прогноз при острых лейкозах без лечения обычно неблагоприятный. Течение и исход заболевания зависят от варианта лейкоза, возраста пациента, цитогенетических и молекулярных нарушений, а также от ответа на противолейкозную терапию.
| Признак | Острый лейкоз | Хроническое миелоидное новообразование |
|---|---|---|
| Основной опухолевый субстрат | Незрелые бластные клетки с нарушением дифференцировки | Преимущественно более зрелые клетки миелоидного ряда |
| Доля бластов | Обычно ≥20% в костном мозге или крови; возможны генетические исключения | В хронической фазе бластов мало, созревание клеток относительно сохранено |
| Бластный криз | Не является обязательной отдельной фазой; проявляется выраженной бластной пролиферацией | Фаза прогрессии с накоплением бластов, обычно при их содержании ≥20% |
| Костномозговое кроветворение | Подавлено опухолевым клоном, что вызывает цитопении | В хронической фазе часто гиперплазировано, особенно в гранулоцитарном ростке |
| Клиническое течение | Быстрое, без лечения прогрессирует в течение короткого времени | Длительное, возможно постепенное прогрессирование с последующим кризом |
| Типичные диагностические методы | Миелограмма, проточная цитометрия, цитогенетическое и молекулярное исследование | Исследование кариотипа и молекулярного маркера, например BCR::ABL1 при хроническом миелолейкозе |
| Принцип лечения | Интенсивная противолейкозная терапия с учётом риска и возможной трансплантации | Таргетная терапия, например ингибиторы тирозинкиназы при BCR::ABL1-положительном процессе |
Ключевым морфологическим признаком острого лейкоза является накопление бластов вследствие блока созревания. Бластный криз следует рассматривать как термин, наиболее строго относящийся к прогрессии хронического миелоидного заболевания. В тестовой формулировке он выбран как обозначение выраженной бластной трансформации. Для окончательной верификации необходимы иммунофенотипирование, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.