2) ангиоматозных
3) гранулем
4) фиброзных узелков
Для миксомы сердца наиболее характерно формирование синцитиальных структур — тесно расположенных тяжей, гнёзд и сетевидных комплексов из миксомных клеток. Эти клетки имеют звёздчатую или веретеновидную форму, отростки и располагаются в обильном миксоидном матриксе, богатом гликозаминогликанами. Термин синцитиальные в данном случае обозначает сходное с синцитием взаимное расположение клеток, а не обязательное наличие единой многоядерной цитоплазмы.
Миксома является доброкачественной мезенхимальной опухолью, наиболее часто локализующейся в левом предсердии в области межпредсердной перегородки, рядом с овальной ямкой. В опухолевой ткани выявляются миксомные клетки, тонкостенные сосуды, иногда кровоизлияния, тромботические массы и участки кальцинации. Синцитиальные комплексы особенно показательны при исследовании опухолевых клеток вокруг сосудов и в толще миксоидной стромы, однако диагноз устанавливают по совокупности морфологических и клинико-инструментальных признаков.
Эхокардиографически миксома обычно выглядит как подвижное, неоднородное, часто полиповидное образование на ножке, способное пролабировать через атриовентрикулярное отверстие. Клинические проявления связаны с нарушением внутрисердечного кровотока, эмболиями и системным воспалительным ответом, включая повышение концентрации интерлейкина-6. В дифференциальной диагностике важно отличать миксому от организованного тромба, папиллярной фиброэластомы и первичных злокачественных опухолей сердца.
| Образование | Основные морфологические признаки | Типичная локализация или клиническая особенность | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Миксома сердца | Звёздчатые и веретеновидные миксомные клетки, синцитиальные тяжи и гнёзда в обильной миксоидной строме; возможны кровоизлияния и кальцинаты | Чаще левое предсердие, область межпредсердной перегородки; обструкция, эмболии, конституциональные симптомы | Сочетание характерной стромы, миксомных клеток и типичной ножки, прикреплённой к перегородке |
| Организованный тромб | Слоистые фибриновые массы, врастание грануляционной ткани, капилляры, гемосидерин, последующее фиброзирование | Предсердия при фибрилляции предсердий, дилатации камер, наличии инородных устройств | Нет специфической миксоидной стромы и опухолевых синцитиальных комплексов; часто более широкое основание |
| Папиллярная фиброэластома | Множественные древовидные сосочки с центральными эластофиброзными стержнями, покрытыми эндотелием | Клапаны сердца, особенно аортальный и митральный; возможны эмболические осложнения | Папиллярная поверхность и выраженный эластофиброзный стержень, отсутствие миксоидного матрикса |
| Первичная саркома сердца | Клеточная атипия, выраженный полиморфизм, патологические митозы, некрозы; в зависимости от типа возможна миксоидная или сосудистая дифференцировка | Чаще правые отделы или задние отделы сердца; быстрое инфильтративное и метастатическое течение | Инвазивный рост, высокая митотическая активность и иммуногистохимические признаки злокачественности |
| Инфекционный вегетационный налёт | Фибрин, тромботические массы, воспалительный экссудат, колонии микроорганизмов и разрушение клапанной ткани | Поверхность клапанов при инфекционном эндокардите; лихорадка, бактериемия, клапанная недостаточность | Воспаление и микроорганизмы в составе образования, связь с повреждением клапана |
| Метастатическое поражение сердца | Комплексы клеток опухоли, соответствующие первичной локализации, нередко с выраженной атипией и десмопластической реакцией | Перикард, миокард или правые отделы при распространении по венозному руслу | Наличие известной первичной опухоли, множественность поражений и иммуногистохимическое соответствие первичному очагу |
Окончательная верификация проводится после хирургического удаления или биопсии с гистологическим и, при необходимости, иммуногистохимическим исследованием. Полное иссечение обычно является методом выбора, поскольку устраняет риск эмболии и внутрисердечной обструкции. При множественных или рецидивирующих опухолях следует исключать комплекс Карни, особенно при молодом возрасте пациента и наличии других проявлений синдрома. После операции необходимы эхокардиографическое наблюдение и контроль возможного рецидива.