2) гигантских многоядерных опухолевых симпластов
3) саркоматозного мезенхимального компонента (+)
4) резко выраженной анаплазии опухолевых клеток
Глиосаркома представляет собой высокозлокачественную глиальную опухоль с бифазным строением: наряду с неопластическим глиальным компонентом в ней формируется истинный саркоматозный мезенхимальный компонент. Последний состоит преимущественно из веретеновидных клеток, образующих пучки или муароподобные структуры, отличается выраженной продукцией ретикулиновых волокон и обычно не экспрессирует глиальные маркеры. Именно наличие этого морфологически и иммуногистохимически подтвержденного мезенхимального компонента является определяющим признаком глиосаркомы.
Глиальный компонент чаще соответствует опухоли типа глиобластомы, IDH-дикого типа, а переход между двумя компонентами может быть постепенным или резко очерченным. Считается, что саркоматозная часть возникает из опухолевого глиального клона вследствие мезенхимальной трансформации, поэтому оба компонента нередко имеют общие молекулярные нарушения. Псевдопалисадные некрозы, выраженная анаплазия и высокая митотическая активность часто встречаются, но не являются специфичными для глиосаркомы и могут наблюдаться при других вариантах глиобластомы.
Для подтверждения диагноза оценивают не только гистологическую картину, но и взаимное расположение компонентов, особенности стромы и результаты иммуногистохимического исследования. В глиальном компоненте обычно выявляется экспрессия GFAP, тогда как саркоматозные клетки чаще позитивны по виментину и могут экспрессировать гладкомышечные или другие мезенхимальные маркеры. В современной классификации ВОЗ глиосаркоматозный паттерн рассматривается в контексте глиобластомы, IDH-дикого типа, CNS WHO grade 4, при наличии соответствующих критериев.
| Признак | Характеристика при глиосаркоме | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Архитектура опухоли | Сочетание глиального и саркоматозного мезенхимального компонентов, иногда с резкой границей между ними | Основной морфологический критерий |
| Глиальный компонент | Атипичные астроцитарные клетки, инфильтративный рост, часто признаки глиобластомы | Подтверждает принадлежность опухоли к диффузным глиальным неоплазиям |
| Саркоматозный компонент | Веретеновидные или полиморфные клетки, пучковый рост, богатая ретикулиновая сеть | Определяет диагноз глиосаркомы |
| Иммунный профиль | GFAP преимущественно в глиальных клетках; виментин и другие мезенхимальные маркеры — в саркоматозных участках | Помогает доказать двукомпонентное строение и исключить метастатическую саркому |
| Некроз и псевдопалисады | Могут быть выраженными, но встречаются также при обычной глиобластоме | Признаки высокой степени злокачественности, но не специфический критерий |
| Многоядерные гигантские клетки | Возможны, однако не обязательны | Неспецифический морфологический феномен |
| Молекулярный контекст | Чаще IDH-дикого типа; возможны общие генетические изменения в обоих компонентах | Поддерживает клональное происхождение и современную классификацию опухоли |
Следовательно, ключевым отличием глиосаркомы от других высокозлокачественных глиом является не сама выраженность анаплазии или некрозов, а наличие сформированного саркоматозного мезенхимального компонента. Диагноз требует представления обоих компонентов в исследуемом материале, поэтому при малом биопсийном фрагменте возможна недооценка опухоли. Иммуногистохимическое исследование особенно важно при дифференциации с метастатической саркомой, саркоматоидной менингиомой и другими веретеноклеточными опухолями. Лечение обычно включает максимально безопасную резекцию с последующей химиолучевой терапией по протоколам для глиобластомы.