2) костный мозг красного цвета
3) резкое увеличение лимфатических узлов
4) умеренное увеличение селезенки (до 1 кг)
Характерным морфологическим признаком хронического миелолейкоза является пиоидный костный мозг. Этот термин описывает его серо-жёлтый, напоминающий гной вид, обусловленный резкой гиперплазией гранулоцитарного ростка и накоплением большого количества клеток миелоидного ряда. В костном мозге выявляются выраженная гиперклеточность, повышенное соотношение гранулоцитарных и эритроидных клеток, сохранение созревания гранулоцитов на всех этапах и относительное уменьшение эритропоэза.
Морфологическая картина связана с клональной пролиферацией гемопоэтических клеток, содержащих химерный ген BCR::ABL1, возникающий вследствие транслокации t(9;22)(q34;q11.2), или филадельфийскую хромосому. Постоянная активность тирозинкиназы BCR::ABL1 стимулирует преимущественно гранулоцитарный росток, что приводит к лейкоцитозу с появлением в периферической крови миелоцитов, метамиелоцитов, базофилов и эозинофилов. Для хронической фазы также типичны спленомегалия, нередко значительная, тогда как резкое увеличение лимфатических узлов не является ведущим признаком.
Красный цвет костного мозга сам по себе отражает наличие кроветворной ткани и не является специфическим для хронического миелолейкоза. Умеренное увеличение селезёнки до 1 кг также не характеризует заболевание: при манифестном хроническом миелолейкозе селезёнка часто увеличивается значительно вследствие экстрамедуллярного кроветворения и секвестрации лейкозных клеток. Морфологическую оценку необходимо подтверждать цитогенетическим или молекулярным выявлением BCR::ABL1.
| Признак | Хронический миелолейкоз | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Макроскопический вид костного мозга | Пиоидный, серо-жёлтый, вследствие массивной миелоидной гиперплазии | Характерный морфологический ориентир, но не самостоятельный подтверждающий критерий |
| Микроскопическая картина костного мозга | Резкая гиперклеточность, преобладание гранулоцитарного ростка, увеличение гранулоцитарно-эритроидного соотношения | Отражает клональную пролиферацию миелоидных клеток с сохранённым созреванием |
| Периферическая кровь | Выраженный лейкоцитоз, все переходные формы гранулоцитов, базофилия и эозинофилия | Помогает отличить хронический миелолейкоз от большинства реактивных лейкоцитозов |
| Селезёнка | Часто значительно увеличена | Следствие экстрамедуллярного кроветворения и накопления опухолевых клеток |
| Лимфатические узлы | Обычно незначительно изменены в хронической фазе | Выраженная лимфаденопатия заставляет исключать бластную трансформацию или другую гемобластозную опухоль |
| Молекулярный маркер | Химерный ген BCR::ABL1 | Ключевой критерий диагностики; выявляется методом ПЦР или FISH, транслокация — цитогенетически |
| Отличие от лейкемоидной реакции | Клональность, базофилия, гиперплазия костного мозга и наличие BCR::ABL1 | Лейкемоидная реакция является поликлональной и не содержит филадельфийскую хромосому |
Пиоидный костный мозг следует рассматривать как морфологическое проявление массивной миелоидной гиперплазии, а не как признак гнойного воспаления. Окончательная верификация хронического миелолейкоза основана на выявлении BCR::ABL1 в сочетании с характерными изменениями крови и костного мозга. Размер селезёнки и степень лимфаденопатии имеют клиническое значение, но не заменяют молекулярно-генетическую диагностику. В современной практике наличие молекулярного маркера также определяет возможность таргетной терапии ингибиторами тирозинкиназы.