2) гломерулосклероз
3) амилоидоз клубочков
4) гиалиноз стромы
Фибриноидный некроз капилляров клубочков — характерное проявление активного иммунокомплексного поражения при волчаночном нефрите, особенно при пролиферативных формах III и IV классов по классификации ISN/RPS. Отложение иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием активирует систему комплемента, вызывает повреждение эндотелия и базальной мембраны клубочковых капилляров. В результате развивается некроз сосудистой стенки с пропитыванием ее фибрином и плазменными белками; нередко формируются клеточные или фибриноидные полулуния.
Морфологическая активность волчаночного нефрита также характеризуется эндокапиллярной гиперцеллюлярностью, выраженными субэндотелиальными отложениями иммунных комплексов, создающими картину проволочных петель , а при иммунофлюоресцентном исследовании — гранулярным типом свечения по типу full house : выявляются IgG, IgA, IgM, C3 и C1q. Фибриноидный некроз отражает тяжелое острое повреждение клубочков и имеет большее диагностическое значение, чем неспецифические склеротические или гиалиновые изменения.
| Морфологический признак | Значение для волчаночного нефрита | Патогенетическая основа или диагностическая особенность |
|---|---|---|
| Фибриноидный некроз капилляров | Признак активного тяжелого поражения клубочков | Иммунокомплексное повреждение эндотелия и сосудистой стенки с отложением фибрина |
| Проволочные петли | Характерны для выраженных субэндотелиальных отложений | Массивные иммунные комплексы утолщают капиллярные стенки и выявляются при световой микроскопии |
| Full house при иммунофлюоресценции | Поддерживает диагноз волчаночного нефрита | Одновременное отложение IgG, IgA, IgM, C3 и C1q в мезангии и по капиллярным петлям |
| Гломерулосклероз | Признак хронического необратимого повреждения | Может встречаться при любой хронической нефропатии и не является специфичным для системной красной волчанки |
| Амилоидоз клубочков | Не относится к типичным проявлениям волчаночного нефрита | Связан с отложением амилоида; подтверждается конго-рот и яблочно-зеленым свечением в поляризованном свете |
| Гиалиноз стромы | Неспецифическое вторичное изменение | Не отражает характерный механизм иммунокомплексного поражения клубочков |
Выраженность фибриноидного некроза оценивают при биопсии почки вместе с активными и хроническими индексами поражения. Активные некротизирующие и пролиферативные изменения требуют дифференциации с ANCA-ассоциированным васкулитом и инфекционным гломерулонефритом, однако для волчаночного нефрита наиболее типичны сочетание иммунных депозитов и комплемент-потребляющего процесса. Клинически такие изменения могут проявляться протеинурией, гематурией, цилиндрурией, артериальной гипертензией и снижением скорости клубочковой фильтрации.