2) онкоцитому (+)
3) эпителиоидную ангиомиолипому
4) шванному
Онкоцитома почки — доброкачественная эпителиальная опухоль, происходящая преимущественно из интеркалированных клеток собирательных трубочек. Опухолевые клетки содержат большое количество митохондрий, поэтому имеют обильную зернистую эозинофильную цитоплазму; это свойство называется онкоцитарной дифференцировкой. Обычно опухоль хорошо отграничена, иногда содержит центральный звездчатый рубец. В иммуногистохимическом профиле характерны экспрессия панцитокератинов, EMA, PAX8 и CD117 при отрицательной либо очаговой экспрессии CK7.
Клинически онкоцитома нередко выявляется случайно при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии. Крупные образования могут проявляться гематурией, болью в поясничной области или пальпируемой опухолью. Лучевые признаки, включая гиперваскулярность и центральный рубец, не являются абсолютно специфичными, поэтому окончательная верификация основывается на морфологическом исследовании, иногда с применением биопсии. Важнейшая дифференциальная диагностика проводится с хромофобным почечно-клеточным раком: для него более характерны диффузная экспрессия CK7, перинуклеарные светлые зоны и выраженная атипия ядер.
Остальные образования относятся к иным опухолевым линиям. Рабдоидная опухоль почки представляет собой высокозлокачественную опухоль детского возраста, часто связанную с инактивацией SMARCB1 и утратой ядерной экспрессии INI1; несмотря на возможную экспрессию цитокератинов, она не классифицируется как доброкачественная эпителиальная опухоль. Эпителиоидная ангиомиолипома является мезенхимальной PEComa с экспрессией HMB45, Melan-A и нередко гладкомышечного актина, а шваннома — опухолью оболочек периферических нервов с экспрессией S100 и SOX10.
| Опухоль | Клеточная линия и классификация | Основные морфологические признаки | Диагностические маркеры и особенности поведения |
|---|---|---|---|
| Онкоцитома почки | Доброкачественная эпителиальная опухоль; дифференцировка интеркалированных клеток | Монотонные онкоциты с зернистой эозинофильной цитоплазмой, богатой митохондриями; возможен центральный рубец | PAX8+, панцитокератин+, CD117+; CK7 отрицательный или очаговый; обычно доброкачественное течение |
| Светлоклеточный почечно-клеточный рак | Злокачественная эпителиальная опухоль | Светлая липидсодержащая цитоплазма, альвеолярно-сетчатый рисунок, богатая синусоидная сосудистая сеть | PAX8+, CAIX обычно диффузный, CK7 чаще отрицательный или очаговый; обладает инвазивным и метастатическим потенциалом |
| Папиллярный почечно-клеточный рак | Злокачественная эпителиальная опухоль | Сосочковые или тубулярные структуры, нередко пенистые макрофаги и псаммомные тельца | PAX8+, CK7+, AMACR+; степень ядерной атипии и стадия определяют прогноз |
| Хромофобный почечно-клеточный рак | Злокачественная эпителиальная опухоль, связанная с дистальным нефроном | Крупные полигональные клетки, четкие границы, перинуклеарные просветления, неровные сморщенные ядра | CK7 обычно диффузно+, CD117+, PAX8+; требуется отличие от онкоцитомы, особенно при эозинофильном варианте |
| Рабдоидная опухоль почки | Высокозлокачественная опухоль детского возраста, не относящаяся к доброкачественным эпителиальным опухолям | Крупные клетки с эксцентричными ядрами, эозинофильными включениями и выраженной атипией | Часто утрата INI1/SMARCB1; возможна экспрессия цитокератинов и EMA; агрессивное течение |
| Эпителиоидная ангиомиолипома | Мезенхимальная опухоль из периваскулярных эпителиоидных клеток — PEComa | Эпителиоидные клетки, иногда выраженный клеточный полиморфизм, некроз и сосудистая инвазия | HMB45+, Melan-A+, SMA часто+; PAX8 обычно отрицательный; возможны рецидивы и метастазы |
| Шваннома | Опухоль оболочек периферических нервов | Веретеновидные клетки, участки Антони A и B, тельца Верокая, капсула | S100+ и SOX10+; эпителиальные маркеры и PAX8 обычно отрицательны; чаще доброкачественная |
При небольшой бессимптомной онкоцитоме после морфологической верификации возможно динамическое наблюдение. При росте опухоли, появлении симптомов или невозможности надежно исключить почечно-клеточный рак предпочтительно органосохраняющее хирургическое лечение. Радикальная нефрэктомия не является стандартом для подтвержденной онкоцитомы и рассматривается преимущественно при крупных или технически сложных образованиях. Основной принцип диагностики — оценка одновременно морфологии, иммунного профиля и клинико-рентгенологических данных.