2) нейролеммома
3) арахноидэндотелиома
4) олигодендроглиома (+)
Олигодендроглиома относится к первичным опухолям центральной нервной системы глиального происхождения, поскольку формируется из клеток олигодендроглиального ряда, обеспечивающих миелинизацию аксонов. В современной классификации ВОЗ опухоль определяется как олигодендроглиома, IDH-мутантная и 1p/19q-коделетированная; выделяют степень злокачественности CNS WHO 2 и 3. Типичная локализация — большие полушария, особенно лобная доля; одним из наиболее частых клинических проявлений являются эпилептические приступы.
Морфологически опухоль состоит из относительно мономорфных клеток с округлыми ядрами и светлым перинуклеарным ободком, создающим картину яичницы-глазуньи . Характерны тонкие разветвлённые капилляры по типу куриной сетки и очаги кальцинации. Светлый ободок является в значительной степени артефактом фиксации, поэтому окончательная диагностика не может основываться только на гистологической картине: необходимы иммуногистохимическое подтверждение мутации IDH и молекулярное выявление полной коделеции плеч 1p и 19q.
Остальные перечисленные образования имеют иное происхождение. Нейрофиброма и нейролеммома (шваннома) относятся к опухолям периферических нервных оболочек, а арахноидэндотелиома — к менингиомам, происходящим из клеток оболочек мозга, преимущественно арахноидальных клеток. Таким образом, принадлежность к глиомам определяется не только расположением в полости черепа, но и клеточной линии опухоли, её морфологией и характерным молекулярным профилем.
| Опухоль | Клеточное происхождение | Типичная локализация | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Олигодендроглиома | Олигодендроглиальный ряд глиальных клеток ЦНС | Субкортикальные отделы больших полушарий, часто лобная доля | IDH-мутация и коделеция 1p/19q; яичница-глазунья , капилляры куриной сетки , кальцинаты |
| Астроцитома, IDH-мутантная | Астроцитарная глия | Большие полушария | IDH-мутация, но отсутствует полная коделеция 1p/19q; возможна утрата ATRX и мутация TP53 |
| Нейрофиброма | Компоненты оболочки периферического нерва, включая шванновские и фибробластоподобные клетки | Периферические нервы, кожа, подкожная клетчатка | Нередко связана с нейрофиброматозом 1-го типа; S-100 обычно неравномерно положительный |
| Нейролеммома (шваннома) | Клетки Шванна | Черепные и периферические нервы, особенно вестибулярная порция VIII нерва | Обычно инкапсулирована; выраженная экспрессия S-100 и SOX10, возможны тельца Верокая |
| Арахноидэндотелиома (менингиома) | Арахноидальные клеточные элементы оболочек мозга | Твёрдая мозговая оболочка, основания черепа, конвекситальная поверхность | Экспрессия EMA и соматостатиновых рецепторов; характерны псаммомные тельца и прикрепление к твёрдой оболочке |
| Решающая дифференциальная характеристика | Глиальная опухоль ЦНС | Инфильтративный рост в ткани мозга | Для олигодендроглиомы обязательны сочетание IDH-мутации и 1p/19q-коделеции; одной морфологии недостаточно |
Лечение олигодендроглиомы начинают с максимально безопасной хирургической резекции, позволяющей получить материал для молекулярной диагностики и уменьшить опухолевую массу. При опухолях CNS WHO 2 степени тактика зависит от возраста, объёма резекции и факторов риска, а при 3 степени обычно применяют лучевую терапию в сочетании с химиотерапией, часто по схеме с прокарбазином, ломустином и винкристином. Прогноз определяется молекулярным классом, степенью опухоли и полнотой удаления. Наличие IDH-мутации и коделеции 1p/19q связано с большей чувствительностью к лечению и более благоприятным течением по сравнению с другими диффузными глиомами.