2) мускатная (+)
3) гусиная
4) большая белая
Мускатная печень — характерный макроскопический признак хронического венозного полнокровия, или застойной гепатопатии. Орган обычно увеличен, плотноват, на разрезе имеет пёстрый красно-коричневый рисунок: тёмные участки соответствуют переполненным кровью центральным отделам долек, а более светлые — относительно сохранным периportalьным зонам. Такое чередование напоминает рисунок мускатного ореха.
Основной механизм связан с длительным повышением давления в нижней полой и печёночных венах, чаще при правожелудочковой сердечной недостаточности, трикуспидальной недостаточности, констриктивном перикардите или нарушении оттока по печёночным венам. В зоне 3 печёночного ацинуса развиваются расширение синусоидов, застой крови, гипоксия, дистрофия и центролобулярный некроз гепатоцитов; возможны диапедезные кровоизлияния. Периферические отделы долек относительно лучше снабжаются кислородом, но в них нередко формируется жировая дистрофия, что усиливает контрастность рисунка.
При длительном существовании процесса застой приводит к центролобулярному фиброзу с формированием соединительнотканных перемычек между центральными венами и последующей деформацией архитектоники печени. Такое состояние называют застойным, или сердечным , фиброзом; термин сердечный цирроз применяют при выраженной узловой перестройке, хотя выраженность цирроза может быть различной. Следовательно, мускатность — это прежде всего макроскопический критерий хронического венозного застоя, а не самостоятельная нозологическая форма.
| Состояние | Макроскопическая картина | Морфологическая основа | Типичные причины или диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Хроническое венозное полнокровие | Увеличенная, плотноватая, пёстрая; на разрезе красно-коричневые и желтоватые участки | Застой и кровоизлияния вокруг центральных вен, центролобулярная гипоксия и некроз | Правожелудочковая недостаточность, трикуспидальная недостаточность, затруднение венозного оттока |
| Застойный фиброз печени | Печень плотная, иногда с мелкобугристой поверхностью; пёстрый рисунок сохраняется | Фиброз вокруг центральных вен и формирование центрально-центральных перемычек | Исход длительного венозного застоя; возможна сердечная цирротическая перестройка |
| Жировая дистрофия (гусиная печень) | Диффузно увеличенная, жёлтая, мягкая, с жирным блеском на разрезе | Накопление триглицеридов в цитоплазме гепатоцитов, преимущественно макровезикулярное | Алкогольная болезнь, метаболический синдром, сахарный диабет, токсические воздействия |
| Амилоидоз (сальная печень) | Значительно увеличенная, бледная, плотная, с восковидным или сальным видом разреза | Отложение амилоида в пространстве Диссе и сосудистых стенках с атрофией прилежащих гепатоцитов | Системный или локальный амилоидоз; отсутствие характерного зонального венозного рисунка |
| Острая токсическая дистрофия и массивный некроз | Печень может быть дряблой, желтовато-белой, позднее уменьшаться вследствие некроза | Массивная гибель гепатоцитов с коллапсом ретикулярной стромы | Отравления, лекарственное поражение, вирусные гепатиты; процесс не связан с хроническим венозным застоем |
| Синдром Бадда—Киари | Увеличенная болезненная печень, застойный пёстрый рисунок, возможен асцит | Нарушение оттока по печёночным венам с преимущественным поражением центролобулярных зон | Тромбоз или обструкция печёночных вен; важная причина застойной гепатопатии вне сердечной недостаточности |
Мускатный рисунок требует поиска системной гемодинамической причины, прежде всего правосторонней сердечной недостаточности или обструкции печёночного венозного оттока. Для уточнения используют эхокардиографию, ультразвуковое исследование с допплерографией и оценку функции печени. На ранних этапах устранение венозного застоя может уменьшить гепатомегалию и повреждение гепатоцитов. Сформировавшийся центролобулярный фиброз частично необратим и ухудшает прогноз.