2) острого монобластного лейкоза
3) острого моноцитарного лейкоза
4) моноклонального В-клеточного лимфоцитоза
Моноцитоидная В-клеточная лимфома — историческое морфологическое обозначение, которое в современной классификационной практике относят к нодальной лимфоме маргинальной зоны. Это индолентная опухоль зрелых В-лимфоцитов, формирующаяся преимущественно в лимфатических узлах. Опухолевые клетки напоминают моноциты: имеют обильную светлую цитоплазму и неправильные, иногда подковообразные ядра, однако по происхождению являются В-клетками маргинальной зоны. Обычно выявляется фенотип CD20+, PAX5+, CD79a+, при отсутствии экспрессии CD5, CD10, BCL6, циклина D1 и SOX11, что помогает исключить другие малые В-клеточные лимфомы.
Острые монобластный и моноцитарный лейкозы относятся к миелоидным неоплазиям и характеризуются накоплением монобластов или клеток моноцитарного ряда в костном мозге и периферической крови; для них типична экспрессия CD13, CD33, CD64, лизоцима, а CD14 появляется при дифференцировке. Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз представляет собой предопухолевое состояние с небольшим числом клональных В-лимфоцитов в крови — менее 5×109/л — при отсутствии лимфаденопатии, органомегалии, цитопений и клинических проявлений лимфомы. Таким образом, морфология моноцитоидных клеток, узловое поражение и зрелый В-клеточный иммунofenотип соответствуют именно нодальной лимфоме маргинальной зоны.
| Состояние | Клеточная линия и морфология | Основные иммунологические признаки | Ключевой диагностический критерий |
|---|---|---|---|
| Нодальная лимфома маргинальной зоны, включая моноцитоидную В-клеточную лимфому | Моноцитоидные В-клетки, расширение маргинальной зоны, возможна плазмоцитарная дифференцировка | CD20+, PAX5+, CD79a+; обычно CD5−, CD10−, BCL6−, cyclin D1−, SOX11− | Клональная зрелая В-клеточная опухоль в лимфатическом узле; диагноз устанавливают с исключением других малых В-клеточных лимфом |
| Острый миелоидный лейкоз с монобластной дифференцировкой | Преимущественно крупные монобласты в костном мозге и крови | CD13+, CD33+, CD64+, лизоцим+; миелопероксидаза может быть отрицательной или слабой | Острый лейкоз с избытком бластов и миелоидной, а не В-клеточной принадлежностью |
| Острый миелоидный лейкоз с моноцитарной дифференцировкой | Сочетание монобластов, промоноцитов и более зрелых моноцитарных клеток | CD13+, CD33+, CD64+, часто CD14+, лизоцим+; возможна экспрессия CD11c | Поражение костного мозга и крови с признаками острой миелоидной неоплазии |
| Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз | Небольшая популяция клональных В-лимфоцитов в периферической крови | Чаще CLL-подобный фенотип: CD5+, CD23+, CD19+, CD20 слабый; возможны и другие варианты | Клональные В-клетки <5×109/л в течение не менее 3 месяцев при отсутствии тканевой лимфомы и симптомов |
| Хронический лимфолейкоз/малая лимфоцитарная лимфома | Мелкие зрелые лимфоциты, в лимфоузлах возможны центры пролиферации | CD5+, CD23+, LEF1+; CD20 и иммуноглобулины обычно слабые | Характерный CLL/SLL-фенотип и соответствующее поражение крови или лимфоидной ткани |
| Реактивная моноцитоидная В-клеточная гиперплазия | Моноцитоидные В-клетки при воспалительных, в том числе инфекционных, процессах | Сохраняется поликлональный В-клеточный репертуар | Отсутствуют опухолевая архитектура и доказательства устойчивой клональности |
Подтверждение диагноза требует преимущественно эксцизионной биопсии лимфатического узла с иммуногистохимическим и, при необходимости, проточным цитометрическим исследованием. Исследование перестроек генов иммуноглобулинов помогает подтвердить В-клеточную клональность, а дополнительные тесты необходимы для исключения лимфомы из клеток мантии, фолликулярной и CLL/SLL. Стадирование проводят с помощью компьютерной или позитронно-эмиссионной томографии, оценку костного мозга выполняют по показаниям. При локализованном процессе возможна лучевая терапия, при распространённом симптомном заболевании применяют анти-CD20-содержащие режимы, тогда как индукционная терапия острого лейкоза не показана.