2) полости рта (+)
3) мягких тканях конечностей
4) мягких тканях туловища
Миофибробластная саркома, чаще представленная низкозлокачественным вариантом, имеет характерное преимущественное поражение области головы и шеи, причём наиболее типичной зоной является полость рта. Опухоль может возникать в языке, слизистой оболочке щеки, дне полости рта, нёбе и десне. Такая локализация связана с большим количеством фибробластов и миофибробластов в соединительной ткани слизистых оболочек; однако точный механизм тканевой тропности заболевания окончательно не установлен.
Клинически опухоль обычно проявляется медленно увеличивающимся плотным узлом или инфильтратом, нередко безболезненным; при поверхностном расположении возможны изъязвление, кровоточивость и нарушение функции жевания или глотания. Макроскопически образование может выглядеть относительно отграниченным, но микроскопически обычно растёт инфильтративно, проникая между мышечными волокнами и структурами подслизистой основы. Поэтому даже при низкой степени злокачественности существует риск местного рецидива.
Диагноз устанавливают по совокупности морфологических и иммуногистохимических признаков. Опухоль состоит из веретеновидных клеток с эозинофильной цитоплазмой, формирующих пучки или рыхлые фасцикулярные структуры; характерны умеренная клеточная атипия и небольшое число митозов. Миофибробластную дифференцировку подтверждает экспрессия гладкомышечного актина и обычно калпонина, тогда как десмин выявляется вариабельно, а S100, CD34 и h-кальдесмон, как правило, отрицательны. Ни один иммуногистохимический маркер не является абсолютно специфичным, поэтому решающее значение имеет сопоставление данных с гистологической картиной.
| Признак | Миофибробластная саркома | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Предпочтительная локализация | Полость рта, язык, дно полости рта, щека, нёбо; также другие отделы головы и шеи | Поражение слизистых оболочек полости рта является наиболее характерной эпидемиологической особенностью |
| Клинический рост | Медленное увеличение плотного узла или инфильтрата, иногда с изъязвлением | Низкая скорость роста не исключает саркоматозную природу опухоли |
| Гистологическое строение | Веретеновидные миофибробластоподобные клетки, фасцикулярный или беспорядочный рост, инфильтрация окружающих тканей | Инфильтративный характер помогает отличить опухоль от реактивных доброкачественных процессов |
| Иммунный профиль | SMA и виментин обычно положительны; калпонин часто положителен; десмин вариабелен | Подтверждает миофибробластную дифференцировку в сочетании с морфологией |
| Отличие от узлового фасциита | При саркоме более выражены инфильтративный рост, монотонность клеток и стойкая опухолевая масса | Узловой фасциит чаще имеет кратковременное течение, зональность и выраженную реактивную строму |
| Отличие от лейомиосаркомы | Обычно отсутствует диффузная экспрессия десмина и h-кальдесмона; цитологическая атипия менее выражена | Позволяет не трактовать любую актин-положительную веретеноклеточную опухоль как гладкомышечную |
| Отличие от воспалительной миофибробластной опухоли | При миофибробластной саркоме воспалительный фон не доминирует; экспрессия ALK обычно отсутствует | Воспалительная миофибробластная опухоль чаще имеет выраженный лимфоплазмоцитарный инфильтрат и может быть ALK-положительной |
Основным методом лечения является широкое хирургическое удаление опухоли с контролем чистоты краёв резекции. Лучевая терапия рассматривается при невозможности радикальной операции, близких или положительных краях резекции и рецидивном процессе. Химиотерапия применяется ограниченно, поскольку опухоль часто имеет низкую степень злокачественности и недостаточно чувствительна к системному лечению. Необходим длительный клинический контроль из-за риска местного рецидива и, значительно реже, отдалённого метастазирования.