2) липому
3) рабдомиому
4) миксому (+)
Миксома является наиболее частой первичной доброкачественной опухолью сердца у взрослых. Примерно в 75% случаев она локализуется в левом предсердии, обычно в области межпредсердной перегородки у овальной ямки, и имеет ножку или широкое основание. Макроскопически это мягкое, желеобразное, дольчатое образование; гистологически оно состоит из миксомных клеток, расположенных в богатой мукополисахаридной строме.
Клинические проявления определяются прежде всего подвижностью и размерами опухоли. При пролабировании через митральное отверстие миксома вызывает функциональную обструкцию кровотока и симптомы, напоминающие митральный стеноз: одышку, обмороки, сердечную недостаточность. Поверхность опухоли может быть источником тромбоэмболов, а продукция интерлейкина-6 обусловливает неспецифические признаки воспаления — лихорадку, похудание, анемию и повышение СОЭ.
Основным методом выявления служит эхокардиография: характерна подвижная внутриполостная масса, часто прикреплённая к межпредсердной перегородке. Окончательный диагноз устанавливают при гистологическом исследовании удалённой опухоли. Лечение хирургическое — радикальное иссечение миксомы вместе с местом прикрепления; это предотвращает обструкцию, эмболию и внезапную смерть. После операции необходим эхокардиографический контроль, поскольку возможен рецидив, особенно при семейных формах и синдроме Карни.
| Опухоль | Типичная локализация и возраст | Морфологические или ассоциированные признаки | Ключевые клинико-диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Миксома | Преимущественно левое предсердие; чаще взрослые | Ножка в области овальной ямки, миксоидная строма, звездчатые клетки | Обструкция клапанного отверстия, эмболии, конституциональные симптомы; на эхокардиографии — подвижная внутриполостная масса |
| Рабдомиома | Преимущественно желудочки; дети | Инфильтрирует миокард, часто множественная; ассоциация с туберозным склерозом | Может вызывать аритмии и обструкцию; нередко регрессирует самостоятельно |
| Фиброма | Чаще левый желудочек или межжелудочковая перегородка; дети и молодые пациенты | Плотная белесоватая опухоль из зрелой соединительной ткани, обычно интрамуральная | Связана с желудочковыми аритмиями и нарушением проводимости; самопроизвольный регресс нехарактерен |
| Липома | Любая камера сердца или перикард; любой возраст | Зрелая жировая ткань, чаще хорошо отграниченная и бессимптомная | Выявляется при эхокардиографии, КТ или МРТ; клинические проявления возникают при значительном размере или сдавлении структур |
| Папиллярная фиброэластома | Преимущественно клапаны, особенно аортальный и митральный; взрослые | Небольшое сосочковое образование с фиброэластическим стромальным каркасом | Опасна эмболиями, несмотря на малый размер; имеет характерный подвижный ворсинчатый вид |
| Гемангиома | Миокард, эндокард или перикард; любой возраст | Состоит из сосудистых полостей или капилляров, иногда содержит кальцинаты | Может быть случайной находкой либо вызывать аритмии, кровоизлияние и признаки компрессии |
При дифференциальной диагностике миксому необходимо отличать от внутрипредсердного тромба, вегетаций инфекционного эндокардита и других опухолевых образований. В отличие от тромба, миксома чаще прикрепляется к межпредсердной перегородке и обладает выраженной подвижностью. У детей наиболее распространённой доброкачественной опухолью сердца считается рабдомиома, однако в общей клинической практике взрослых именно миксома является типичной опухолью сердца. Раннее выявление и хирургическое удаление обычно обеспечивают благоприятный прогноз.