2) пневмония
3) инфаркт миокарда
4) азотемическая уремия (+)
При амилоидозе почек амилоид откладывается преимущественно в клубочках, стенках сосудов, интерстиции и базальных мембранах канальцев. Депозиты нарушают фильтрационную поверхность клубочков, вызывают выраженную протеинурию и нефротический синдром, а затем приводят к атрофии канальцев, интерстициальному фиброзу и прогрессирующему снижению скорости клубочковой фильтрации. По мере замещения функциональной паренхимы амилоидом формируется хроническая почечная недостаточность.
Азотемическая уремия является терминальной стадией этого процесса и развивается вследствие накопления в крови азотистых метаболитов при резком снижении выделительной функции почек. Одновременно возникают гиперкалиемия, метаболический ацидоз, нарушения водно-электролитного баланса, уремическая энцефалопатия, перикардит и отёк лёгких; именно эти осложнения непосредственно угрожают жизни пациента. Поэтому ведущей причиной смерти при почечном амилоидозе считают уремическую интоксикацию на фоне необратимой хронической почечной недостаточности.
Морфологическая верификация амилоидоза основана на выявлении аморфных эозинофильных отложений в тканях с положительной окраской конго красным и характерным яблочно-зелёным двойным лучепреломлением в поляризованном свете. При электронной микроскопии обнаруживаются неветвящиеся фибриллы диаметром около 7–10 нм. На поздних стадиях выраженность нефротического синдрома может уменьшаться из-за склерозирования клубочков, однако это не означает улучшения: снижение протеинурии сочетается с нарастанием азотемии и уремии.
| Стадия или компонент поражения | Морфологическая характеристика | Основные клинико-лабораторные признаки | Прогностическое значение |
|---|---|---|---|
| Начальная клубочковая | Отложение амилоида в мезангии и по периферии капиллярных петель | Микроальбуминурия, постепенно нарастающая протеинурия | Ранний, потенциально малосимптомный этап болезни |
| Нефротическая | Массивное поражение клубочков с утолщением и деформацией капиллярных петель | Массивная протеинурия, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия | Высокий риск тромботических и инфекционных осложнений |
| Сосудисто-интерстициальная | Отложения в артериолах, интерстиции и вокруг канальцев; ишемия и фиброз | Снижение концентрационной функции почек, артериальная гипертензия или её отсутствие, падение СКФ | Ускоряет прогрессирование хронической болезни почек |
| Терминальная почечная недостаточность | Глобальный гломерулосклероз, атрофия канальцев, выраженный интерстициальный фиброз | Высокий креатинин и мочевина, гиперкалиемия, ацидоз, олигурия | Формируется азотемическая уремия — основная непосредственная причина летального исхода |
| Подтверждение амилоидных депозитов | Конго красный: кирпично-красное окрашивание; в поляризованном свете — яблочно-зелёное свечение | Биопсия почки, подкожной жировой клетчатки или другого поражённого органа | Позволяет отличить амилоидоз от других причин нефротического синдрома |
| Типирование амилоида | Иммуногистохимическое или масс-спектрометрическое определение белка-предшественника | AL-амилоидоз связан с моноклональными лёгкими цепями, AA — с хроническим воспалением | Определяет этиотропную терапию и прогноз |
Тяжесть почечного поражения оценивают по расчётной скорости клубочковой фильтрации, уровню альбуминурии и динамике креатинина, а не только по выраженности отёков. Лечение включает терапию основного варианта амилоидоза и нефропротективные мероприятия; при терминальной недостаточности применяют гемодиализ или перитонеальный диализ. При AL-форме необходима клон-ориентированная противоопухолевая терапия, при AA-форме — контроль хронического воспалительного заболевания. Ранняя диагностика и замедление прогрессирования хронической болезни почек снижают риск развития уремического терминального состояния.