2) рецидивирующий
3) хронический
4) подострый (+)
Наиболее типичным является подострое течение, поскольку экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит обычно проявляется быстро прогрессирующим нефритическим синдромом. В течение нескольких недель или месяцев нарастают гематурия, протеинурия, цилиндрурия, артериальная гипертензия, отёки и азотемия; скорость снижения скорости клубочковой фильтрации может приводить к острой почечной недостаточности. Такое течение называют быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
Морфологической основой заболевания служит массивное образование полулуний — скоплений пролиферирующих париетальных эпителиальных клеток капсулы клубочка, макрофагов и фибрина в пространстве Боумена—Шумлянского. Полулуния сдавливают капиллярные петли и нарушают фильтрацию; при их наличии более чем в 50% клубочков говорят о полулунном, или экстракапиллярном, гломерулонефрите. В отличие от истинно острого варианта, процесс не ограничивается кратковременным эпизодом, а быстро и последовательно прогрессирует, что и объясняет преимущественно подострый клинический профиль.
| Клинико-морфологический вариант | Типичное течение | Основные признаки | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит | Подострое, быстропрогрессирующее | Нарастание креатинина, олигурия, нефритический синдром | Полулуния более чем в 50% клубочков; необходимость срочной оценки причины |
| Анти-ГБМ-ассоциированный вариант | Быстрое, иногда фульминантное | Гематурия, быстрое падение СКФ; возможен лёгочный кровоизлив | Линейные отложения IgG по базальной мембране; антитела к ГБМ |
| Иммунокомплексный вариант | Подострое или волнообразное | Нефритический синдром, часто выраженная протеинурия | Гранулярные отложения иммуноглобулинов и комплемента; возможны СКВ, инфекции, IgA-нефропатия |
| Пауци-иммунный вариант | Подострое, быстропрогрессирующее | Активный мочевой осадок, системные васкулитные проявления | Минимальные отложения при иммунофлюоресценции; часто выявляются ANCA |
| Острое течение | Дни или короткий период | Внезапная гематурия, отёки, повышение давления | Возможна обратимость при раннем устранении причины; не является наиболее характерной динамикой полулунного процесса |
| Хроническое течение | Месяцы и годы | Постепенное снижение функции почек, стойкая протеинурия | Склероз клубочков, интерстициальный фиброз и атрофия канальцев; отражает исход или позднюю стадию |
Для подтверждения диагноза необходимы анализ мочи с оценкой эритроцитарных цилиндров, количественная оценка протеинурии, динамика креатинина и иммунологическое обследование, включая ANCA и антитела к ГБМ. Ключевое значение имеет срочная биопсия почки со световой микроскопией и иммунофлюоресценцией. Лечение определяется патогенетическим вариантом и обычно включает высокодозную иммуносупрессию; при анти-ГБМ-васкулите применяют также плазмаферез, а при тяжёлой почечной недостаточности проводят заместительную почечную терапию.