2) CD3
3) CD45
4) TdT (+)
Правильный ответ — TdT (+). Терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза (TdT) — ядерный фермент, экспрессируемый незрелыми предшественниками В- и Т-лимфоцитов в период формирования антиген-рецепторных генов. Поэтому выявление TdT в большинстве опухолевых клеток указывает на лимфобластную, то есть предшественниковую природу неоплазии, и является ключевым признаком лимфобластной лимфомы/лейкемии.
Экспрессия TdT обычно сочетается с другими маркерами незрелости, прежде всего CD34, и с маркерами линейной принадлежности: PAX5, CD79a или CD19 при В-линейном варианте; цитоплазматическим CD3 — при Т-линейном. CD20 характерен преимущественно для зрелых В-клеток и при В-лимфобластной опухоли может отсутствовать либо выявляться непостоянно. CD3 является маркером Т-клеточной дифференцировки, а CD45 подтверждает лейкоцитарную природу клеток, но ни один из них сам по себе не определяет незрелый лимфобластный фенотип.
Окончательная диагностика основывается на совокупности морфологических данных, проточной цитометрии или иммуногистохимии и молекулярно-генетических исследований. TdT не является абсолютно специфичным для лимфобластных опухолей: его экспрессия возможна в отдельных случаях других незрелых гемобластозов, поэтому результаты оценивают вместе с миелоидным маркером MPO и панелью В- или Т-клеточных антигенов.
| Маркер | Биологическая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| TdT | Ядерный фермент незрелых лимфоидных предшественников | Основной признак лимфобластной природы опухоли; характерен для В- и Т-лимфобластной лимфомы/лейкемии |
| CD34 | Маркер ранних гемопоэтических и лимфоидных предшественников | Поддерживает незрелый фенотип, но может отсутствовать при более дифференцированных вариантах |
| CD19, CD79a, PAX5 | Маркеры В-клеточной линии | Подтверждают В-линейную принадлежность TdT-положительных лимфобластов |
| Цитоплазматический CD3 | Ранний и наиболее специфичный маркер Т-клеточной дифференцировки | Подтверждает Т-линейный вариант; поверхностный CD3 чаще появляется на более зрелых Т-клетках |
| CD20 | Антиген зрелых В-лимфоцитов | Может быть слабым, фокальным или отсутствовать при В-лимфобластной опухоли; не является определяющим маркером |
| CD45 | Общий лейкоцитарный антиген | Подтверждает гематолимфоидное происхождение, но не устанавливает линию и степень зрелости клеток |
| MPO | Фермент миелоидной дифференцировки | Положительная экспрессия в бластах поддерживает миелоидный процесс; необходима для дифференциации с острым миелоидным лейкозом |
Вариант лимфобластной лейкемии или лимфомы определяется преимущественно распространённостью поражения костного мозга, а не различиями в экспрессии TdT. Линейную принадлежность устанавливают по совокупности антигенов, поскольку единичный маркер не заменяет полноценную иммунofenотипическую панель. При подтверждении диагноза дополнительно исследуют характерные генетические нарушения, имеющие прогностическое и терапевтическое значение. Лечение относится к программам терапии острых лимфобластных неоплазий и принципиально отличается от подходов к зрелым В- или Т-клеточным лимфомам.