2) железисто-плоскоклеточную карциному
3) аденомиоэпителиому
4) аденокистозный рак (+)
Аденокистозный рак молочной железы — наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль молочной железы с морфологией, напоминающей опухоли слюнных желез. Она формируется из эпителиального и миоэпителиального (базалоидного) компонентов и обычно имеет характерное криброзное, или решётчатое , строение. В просветах опухолевых структур выявляются истинные железистые полости и псевдопросветы, заполненные базально-мембранным материалом.
Диагностически значимо сочетание двух типов клеток: эпителиальные клетки формируют истинные железистые просветы, а миоэпителиальные окружают псевдопросветы. В иммуногистохимическом исследовании опухоль часто экспрессирует CD117, цитокератины базального спектра, p63, p40, SMA, calponin и другие миоэпителиальные маркеры; для части случаев характерна перестройка MYB, нередко в форме слияния MYB::NFIB. Как и многие базалоидные опухоли, аденокистозный рак обычно отрицателен по ER, PR и HER2, однако этот тройной негативный профиль не означает автоматически столь же неблагоприятное течение, как при обычном тройном негативном раке молочной железы.
Клинически опухоль чаще проявляется узлом, иногда болезненным вследствие склонности к периневральному росту. Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с аденомиоэпителиомой, плеоморфной аденомой, базалоидным вариантом инвазивной карциномы и метастазом аденокистозного рака слюнной железы. Определяющими признаками являются криброзная архитектура, двойная клеточная популяция, наличие базально-мембранного материала в псевдопросветах и соответствующий иммуногистохимический или молекулярный профиль.
| Критерий | Аденокистозный рак молочной железы | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Тип опухоли | Редкая злокачественная опухоль слюнногландулярного типа | Наиболее характерный и наиболее часто диагностируемый представитель этой группы в молочной железе |
| Архитектура | Криброзная, тубулярная или солидная; типичен рисунок решётки | Криброзное строение помогает отличить опухоль от обычной инвазивной карциномы |
| Клеточный состав | Двойная популяция: эпителиальные и миоэпителиальные/базалоидные клетки | Подтверждается сочетанием эпителиальных и миоэпителиальных маркеров |
| Содержимое псевдопросветов | Эозинофильный или базофильный материал базальной мембраны, часто PAS-положительный | Отличает псевдопросветы от истинных железистых полостей |
| Иммунный профиль | Часто CD117-положительный; p63/p40, SMA, calponin и CK5/6 выявляются преимущественно в базалоидном компоненте | Поддерживает диагноз при морфологической неоднозначности |
| Молекулярный признак | Возможна перестройка MYB, чаще с образованием слияния MYB::NFIB | Может использоваться как дополнительное подтверждение аденокистозной дифференцировки |
| Отличие от плеоморфной аденомы и аденомиоэпителиомы | Нет типичного хондромиксоидного стромального компонента; преобладают криброзные структуры и базально-мембранный материал | Позволяет не расценивать опухоль как доброкачественное или преимущественно миоэпителиальное образование |
Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли с достижением отрицательных краёв резекции; лучевая терапия часто рассматривается при местнораспространённом процессе или высоком риске рецидива. Метастазы в регионарные лимфатические узлы встречаются нечасто, поэтому объём подмышечной хирургии определяют индивидуально. Несмотря на относительно благоприятное течение многих случаев, возможны поздние местные рецидивы и отдалённые метастазы, что требует длительного наблюдения.