2) эндокарда (+)
3) перикарда
4) эпикарда
Папиллярная фиброэластома — доброкачественная внутрисердечная опухоль, исходящая из эндокарда, преимущественно с клапанных поверхностей. Наиболее часто она локализуется на аортальном и митральном клапанах, реже — на трикуспидальном клапане, клапане лёгочной артерии или пристеночном эндокарде. Поскольку клапаны представляют собой складки эндокарда с соединительнотканной основой, клапанная локализация не противоречит эндокардиальному происхождению опухоли.
Морфологически образование имеет центральное бессосудистое фиброэластическое ядро, покрытое эндотелием, от которого отходят многочисленные тонкие папиллярные выросты. Макроскопически опухоль напоминает морскую анемону ; обычно она небольшая, мягкая, подвижная и прикрепляется к эндокарду тонкой ножкой. Наиболее информативным методом выявления служит эхокардиография, особенно чреспищеводная: определяется подвижное, четко отграниченное образование с фибриллярной поверхностью, связанное с клапаном.
Клиническое значение папиллярной фиброэластомы определяется не столько локальным ростом, сколько риском тромбоэмболии. При левосторонней локализации возможны транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт, инфаркт миокарда или эмболии в другие органы; правосторонние опухоли способны вызывать тромбоэмболию лёгочной артерии. В отличие от опухоли миокарда, перикарда или эпикарда, фиброэластома располагается на внутренней выстилке сердца и часто имеет клапанное прикрепление.
| Образование | Типичная локализация | Признаки визуализации и морфологии | Отличительные особенности |
|---|---|---|---|
| Папиллярная фиброэластома | Клапанный или пристеночный эндокард | Небольшое подвижное образование на ножке, фибриллярная поверхность; бессосудистое коллагеново-эластическое ядро под эндотелием | Высокий риск эмболизации при сохранённой доброкачественности |
| Инфекционный вегетационный налёт | Линия смыкания клапанных створок | Неровная рыхлая масса, часто с регургитацией и разрушением клапана | Лихорадка, воспалительный синдром, положительные посевы крови |
| Внутрисердечный тромб | Левое предсердие, ушко левого предсердия, верхушка левого желудочка | Масса без характерных папиллярных выростов; возможна связь со снижением сократимости или фибрилляцией предсердий | Имеются факторы гиперкоагуляции и застой крови; возможна регрессия на фоне антикоагуляции |
| Струны Ламбла | Края клапанных створок | Тонкие линейные эхогенные образования, обычно множественные | Не являются истинной опухолью и обычно имеют минимальное клиническое значение |
| Миксома | Преимущественно межпредсердная перегородка в области овальной ямки | Более крупная гетерогенная внутриполостная масса, нередко на ножке | Может вызывать обструкцию кровотока и системные проявления; не типична клапанная локализация |
| Опухоли миокарда, перикарда и эпикарда | Мышечная стенка сердца, сердечная сумка или наружная поверхность сердца | Образование располагается вне эндокардиальной выстилки и может инфильтрировать стенку или сдавливать камеры | Анатомический источник отличает их от папиллярной фиброэластомы |
При бессимптомной небольшой опухоли возможны динамическое эхокардиографическое наблюдение и оценка эмболического риска. Хирургическое удаление обычно рассматривают при подвижном образовании, значительных размерах, клапанной локализации, эмболических осложнениях или высокой вероятности фрагментации. Радикальное иссечение, как правило, приводит к излечению, а рецидивы встречаются редко. Окончательная верификация основана на гистологическом исследовании удалённого образования.