2) первичный нефротический синдром (+)
3) хронический гломерулонефрит
4) первичный амилоидоз
Липоидный нефроз — историческое название болезни минимальных изменений, которая является морфологическим субстратом идиопатического, то есть первичного, нефротического синдрома. Заболевание особенно характерно для детского возраста и возникает без системного патологического процесса, способного вторично повреждать почки. При этом термин липоидный связан не с первичным нарушением жирового обмена, а с накоплением липидов в эпителии канальцев вследствие усиленной реабсорбции липопротеинов из первичной мочи.
Основой заболевания служит функционально-структурное повреждение подоцитов и щелевых диафрагм клубочкового фильтра. При световой микроскопии клубочки выглядят неизменёнными или имеют минимальные неспецифические изменения, иммунофлюоресцентное исследование обычно не выявляет значимых иммунных депозитов, а электронная микроскопия обнаруживает диффузное сглаживание ножек подоцитов. Повышение проницаемости фильтра приводит к выраженной, нередко преимущественно альбуминовой протеинурии, гипоальбуминемии, генерализованным отёкам, гиперлипидемии и липидурии — основным проявлениям нефротического синдрома.
| Критерий | Липоидный нефроз | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Современное обозначение | Болезнь минимальных изменений | Относится к первичным подоцитопатиям |
| Световая микроскопия | Клубочки без выраженных изменений; возможны липидные вакуоли в канальцевом эпителии | Отсутствуют склероз, значительная пролиферация и утолщение капиллярных стенок |
| Иммунофлюоресценция | Иммунные депозиты обычно не определяются | Отличает от иммунокомплексных гломерулопатий |
| Электронная микроскопия | Диффузное сглаживание и слияние ножек подоцитов | Главный морфологический диагностический признак |
| Клинический синдром | Массивная протеинурия, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия | Соответствует нефротическому, а не нефритическому типу поражения |
| Отличие от вторичного нефротического синдрома | В классическом варианте отсутствует системное заболевание, определяющее поражение почек | При амилоидозе, сахарном диабете и системной красной волчанке нефропатия является вторичной |
| Ответ на лечение | Обычно высокая чувствительность к глюкокортикостероидам, особенно у детей | Стероидорезистентность требует исключения фокально-сегментарного гломерулосклероза и иных нефропатий |
Таким образом, классический липоидный нефроз представляет собой первичное поражение клубочкового фильтра с преимущественной дисфункцией подоцитов. Его нельзя отождествлять с хроническим гломерулонефритом или амилоидозом, поскольку при этих заболеваниях выявляются иные морфологические изменения и механизмы повреждения. У взрослых болезнь минимальных изменений иногда бывает связана с лекарственными препаратами, новообразованиями или другими состояниями, однако в экзаменационной патологической классификации термин обозначает прежде всего идиопатический первичный нефротический синдром. Морфологическая верификация основана на сопоставлении практически нормальной световой картины клубочков с характерными ультраструктурными изменениями подоцитов.