2) олигодендрогиальную опухоль
3) нейроэпителиальную опухоль неясного происхождения
4) эмбриональную опухоль (+)
Медуллобластома — злокачественная эмбриональная опухоль центральной нервной системы, преимущественно возникающая в мозжечке. Она построена из малодифференцированных нейроэпителиальных клеток, поэтому характеризуется высокой клеточной плотностью, выраженной ядерной атипией, многочисленными митозами и апоптозом. Наиболее типична для детского возраста; у взрослых встречается значительно реже.
Морфологически опухоль обычно представлена мелкими синими клетками с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением; могут выявляться нейропильные структуры и розетки Гомера—Райта. Иммуногистохимическая экспрессия синаптофизина подтверждает нейрональную направленность дифференцировки, тогда как глиальная дифференцировка не является обязательным компонентом. Поэтому медуллобластому не относят к смешанным нейронально-глиальным или олигодендроглиальным опухолям.
Современная классификация основана прежде всего на молекулярных характеристиках: выделяют WNT-активированную, SHH-активированную и non-WNT/non-SHH медуллобластомы, последняя категория включает группы 3 и 4. Опухоль отличается склонностью к распространению по ликворным путям, включая формирование спинальных метастазов, что определяет необходимость стадирования головного и спинного мозга и исследования ликвора после операции.
| Признак | Медуллобластома |
|---|---|
| Категория опухоли | Эмбриональная опухоль ЦНС, соответствующая опухоли CNS WHO grade 4 |
| Типичная локализация | Мозжечок; у детей чаще срединные отделы, у взрослых нередко латеральные отделы полушарий мозжечка |
| Гистологическая картина | Плотные скопления мелких недифференцированных клеток, высокая митотическая активность, апоптоз, возможны розетки Гомера—Райта |
| Основные гистологические варианты | Классический, десмопластический/узловой, с выраженной нодулярностью, крупноклеточный/анапластический |
| Молекулярные группы | WNT-активированная, SHH-активированная с TP53-мутацией или без неё, non-WNT/non-SHH: группы 3 и 4 |
| Ключевой иммуногистохимический признак | Часто выявляется экспрессия синаптофизина; GFAP-позитивность может быть ограниченной и не означает обязательной смешанной глиальной природы |
| Путь прогрессирования | Характерно ликворное распространение с возможными краниоспинальными метастазами; оценка распространённости влияет на риск-группу и лечение |
Клинические проявления зависят от блокады ликворных путей и поражения мозжечка: возможны головная боль, рвота, атаксия и признаки внутричерепной гипертензии. Диагноз устанавливают по данным МРТ и морфологического исследования опухоли с обязательной молекулярной верификацией, когда она доступна. Лечение обычно включает максимально безопасную резекцию, краниоспинальное облучение и системную химиотерапию с учётом возраста и молекулярно-генетической группы.