2) лейкоплакией
3) акантозом
4) паракератозом
Ихтиоз — это дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения, выраженной сухостью кожи и образованием многочисленных чешуек, напоминающих рыбью чешую. В основе заболевания лежит ускоренное или неполноценное формирование рогового слоя эпидермиса, нарушение сцепления роговых масс и барьерной функции кожи. Наиболее часто встречаются наследственные формы, обусловленные мутациями генов белков эпидермальной дифференцировки или липидного обмена; возможен также приобретённый ихтиоз при системных заболеваниях и некоторых опухолевых процессах.
Клинически для ихтиоза типичны генерализованное шелушение, сухость, усиление кожного рисунка и различная степень гиперкератоза. Диагноз обычно устанавливают по характерной распространённости и морфологии поражений; при необходимости выполняют биопсию кожи, выявляя утолщение рогового слоя, нарушения кератинизации и иногда воспалительные изменения. Термины лейкоплакия , акантоз и паракератоз обозначают преимущественно локальные или морфологические изменения и не являются названием диффузного заболевания с повышенным ороговением кожи.
| Термин | Основная характеристика | Типичная локализация или клиническое значение | Морфологический признак |
|---|---|---|---|
| Ихтиоз | Диффузное нарушение ороговения с выраженной сухостью и шелушением | Обширные участки кожи туловища и конечностей; часто наследственный процесс | Гиперкератоз, иногда гипогранулёз или гипергранулёз, нарушение эпидермальной дифференцировки |
| Лейкоплакия | Белесоватая бляшка вследствие гиперкератоза слизистой оболочки | Полость рта, красная кайма губ, вульва и другие слизистые | Утолщение рогового слоя слизистой, нередко акантоз; требует исключения дисплазии |
| Акантоз | Утолщение шиповатого слоя эпидермиса | Встречается при воспалительных, опухолевых и метаболических дерматозах | Удлинение и утолщение эпидермальных выростов без обязательного усиления ороговения |
| Паракератоз | Нарушение терминальной кератинизации | Часто при псориазе, экземе и других воспалительных дерматозах | Сохранение ядер в клетках рогового слоя, обычно с истончением или отсутствием зернистого слоя |
| Ортокератоз | Формирование компактного безъядерного рогового слоя | Может быть физиологическим или входить в состав гиперкератотических поражений | Полное созревание кератиноцитов с отсутствием ядер в роговом слое |
| Гиперкератоз | Утолщение рогового слоя как морфологический признак | Мозоли, хроническое воспаление, папилломатозные и наследственные заболевания | Увеличение толщины рогового слоя; может быть орто- или паракератотическим |
Лечение ихтиоза направлено на восстановление кожного барьера и уменьшение гиперкератоза. Используют регулярное нанесение эмолентов, кератолитиков с мочевиной или молочной кислотой, а при тяжёлых формах — системные ретиноиды под контролем специалиста. При приобретённом варианте необходимо выявлять и лечить основное заболевание или устранять провоцирующий лекарственный фактор. Важны постоянный уход за кожей, профилактика трещин и присоединения вторичной инфекции.