2) плотная, уменьшенная, с большими узлами
3) большая, красная с мелкими узлами и очагами некроза
4) плотная, зеленого цвета с мелкоузловой поверхностью (+)
Правильный ответ отражает классическую макроскопическую картину билиарного цирроза: печень становится плотной, приобретает зеленоватую окраску и мелкоузловую поверхность. Зеленый цвет обусловлен хроническим холестазом — задержкой желчи и накоплением билирубина и других компонентов желчи в гепатоцитах и желчных канальцах. Плотность органа возрастает вследствие выраженного портального и перипортального фиброза с формированием соединительнотканных септ.
В основе заболевания лежит длительное повреждение или обструкция желчных протоков. При первичном билиарном холангите происходит иммунно-опосредованное разрушение мелких внутрипеченочных желчных протоков, а при вторичном билиарном циррозе причиной служит продолжительное нарушение оттока желчи, например при стриктуре или обтурации крупных протоков. Холестаз вызывает токсическое повреждение гепатоцитов желчными кислотами, воспаление, дуктулярную реакцию и прогрессирующий фиброз, который разделяет паренхиму на регенераторные узлы.
Мелкоузловая поверхность соответствует множественным небольшим регенераторным узлам, окруженным фиброзными перегородками. Размер узлов не является абсолютно постоянным: по мере прогрессирования и ремоделирования цирроза билиарная форма может приобретать смешанный или крупноузловой рисунок. Однако сочетание зеленой окраски, плотной консистенции и узловой перестройки наиболее характерно для хронического холестатического поражения и позволяет отличить его от жировой дистрофии, массивного некроза и ряда других вариантов цирроза.
| Состояние | Ведущий патогенетический механизм | Характерные морфологические и диагностические признаки |
|---|---|---|
| Первичный билиарный холангит | Аутоиммунное разрушение мелких внутрипеченочных желчных протоков | Холестаз, дуктопения, лимфоцитарный холангит, возможная флоридная протоковая гранулема; типичны повышение щелочной фосфатазы и антимитохондриальные антитела |
| Первичный склерозирующий холангит | Воспаление и фиброз внутрипеченочных и внепеченочных протоков | Концентрический перидуктальный фиброз типа луковичной шелухи , чередование стриктур и расширений протоков; частая ассоциация с язвенным колитом |
| Вторичный билиарный цирроз | Длительная механическая обструкция желчных путей | Выраженный холестаз, расширение протоков, дуктулярная реакция, перипортальный фиброз; необходимо выявление причины обструкции методами визуализации |
| Алкогольный цирроз | Хроническое токсико-метаболическое повреждение с перицеллюлярным фиброзом | Чаще мелкоузловая перестройка, стеатоз, баллонная дистрофия гепатоцитов, тельца Мэллори — Денка; зеленая окраска не является обязательной |
| Постнекротический цирроз | Исход массивных или мостовидных некрозов паренхимы | Преимущественно крупные узлы неодинакового размера, широкие фиброзные поля и выраженная деформация органа |
| Жировая дистрофия печени | Накопление триглицеридов в гепатоцитах без сформированного цирроза | Печень увеличенная, желтая, мягкая или дряблая; отсутствуют полноценные регенераторные узлы и диффузные фиброзные септы |
Термин первичный билиарный цирроз в современной номенклатуре заменен на первичный билиарный холангит , поскольку заболевание часто диагностируют до формирования цирроза. Морфологическое исследование позволяет определить активность повреждения протоков, выраженность дуктопении и стадию фиброза. При дифференциальной диагностике учитывают биохимический холестаз, серологические маркеры и результаты визуализации желчных путей. Таким образом, зеленая плотная узловая печень является морфологическим следствием длительной задержки желчи и прогрессирующего билиарного фиброза.