2) трёхстворчатый (+)
3) лёгочный
4) аортальный
При карциноидном синдроме наиболее часто поражается трёхстворчатый клапан. Карциноидная болезнь сердца обусловлена воздействием серотонина и других вазоактивных веществ, которые продуцирует нейроэндокринная опухоль. Они стимулируют пролиферацию фибробластов и образование плотных фиброзных бляшек на эндокарде, створках и подклапанных структурах, вызывая их утолщение, укорочение и ретракцию.
Преимущественное поражение правых отделов сердца объясняется тем, что циркулирующие медиаторы прежде всего контактируют с трёхстворчатым и клапаном лёгочной артерии. Наиболее типичное последствие — трикуспидальная недостаточность, нередко сочетающаяся с поражением клапана лёгочной артерии и его стенозом или недостаточностью. Клинически это проявляется признаками правожелудочковой недостаточности: периферическими отёками, асцитом, набуханием шейных вен, гепатомегалией; при аускультации выявляется систолический шум регургитации над нижним левым краем грудины.
Левые клапаны обычно не поражаются, поскольку значительная часть серотонина и других медиаторов инактивируется в лёгких. Исключение возможно при бронхиальной нейроэндокринной опухоли, массивном поступлении медиаторов или наличии право-левого шунта. Основным методом подтверждения карциноидной болезни сердца служит эхокардиография, выявляющая утолщение и фиксированную ретракцию створок, выраженную трикуспидальную регургитацию и снижение подвижности клапанного аппарата.
| Структура или критерий | Типичные изменения | Диагностическое и клиническое значение |
|---|---|---|
| Трёхстворчатый клапан | Фиброзное утолщение и ретракция створок, преимущественно тяжёлая недостаточность | Наиболее частая локализация; приводит к дилатации правого желудочка и системному венозному застою |
| Клапан лёгочной артерии | Утолщение створок, стеноз, недостаточность или их сочетание | Второй по типичности вариант поражения правых клапанов; оценивается при допплер-эхокардиографии |
| Митральный клапан | Обычно интактный; возможны фиброзные изменения при нетипичном течении | Изолированное поражение митрального клапана заставляет искать альтернативную причину клапанного порока |
| Аортальный клапан | Как правило, не поражается | Редкое поражение возможно при бронхиальной опухоли или право-левом шунте, когда медиаторы минуют лёгочную инактивацию |
| Эхокардиография | Ретракция и утолщение створок, снижение их подвижности, струя регургитации, увеличение правых камер | Основной метод выявления и оценки тяжести карциноидной болезни сердца |
| Лабораторное подтверждение | Повышение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в суточной моче или серотонина в плазме | Подтверждает гиперсекрецию серотонина, но диагноз поражения клапанов устанавливается по совокупности клинических и эхокардиографических данных |
| Клинический синдром | Отёки, асцит, гепатомегалия, набухание шейных вен, шум трикуспидальной регургитации | Свидетельствует о формировании правожелудочковой недостаточности при выраженном клапанном поражении |
Таким образом, выбор трёхстворчатого клапана определяется характерным преимущественно правосторонним поражением сердца. Тяжесть клапанной дисфункции зависит от длительности и интенсивности воздействия серотонина и других медиаторов. Лечение включает контроль нейроэндокринной опухоли и карциноидного синдрома, применение диуретиков при правожелудочковой недостаточности и, при тяжёлом симптомном пороке, хирургическую или транскатетерную коррекцию клапана.