2) фибромышечной дисплазией артерий
3) артериитом Такаясу
4) продуктивным IgG4 аортитом (+)
Сифилитический аортит относится к поздним проявлениям инфекции Treponema pallidum и развивается преимущественно в восходящей аорте. Морфологической основой является продуктивное воспаление стенки с поражением vasa vasorum: облитерирующий эндартериит вызывает ишемию медии, разрушение эластических волокон и последующее рубцевание. В интиме формируются складчатые утолщения по типу древесной коры , а клинически возможны аневризма восходящей аорты и недостаточность аортального клапана.
Наиболее существенное гистологическое сходство сифилитического аортита имеется с IgG4-ассоциированным аортитом, поскольку в обоих случаях могут присутствовать лимфоплазмоцитарная инфильтрация и выраженный фиброз. Для IgG4-ассоциированного поражения характерны преимущественно адвентициальное и периадвентициальное воспаление, плотный инфильтрат из IgG4-положительных плазматических клеток, муароподобный (storiform) фиброз и облитерирующий флебит. Подтверждение требует иммуногистохимической оценки числа IgG4-положительных клеток и их доли среди всех плазматических клеток с учетом органоспецифических критериев, а также клинико-рентгенологической корреляции; одного повышения IgG4 в сыворотке недостаточно.
| Признак | Сифилитический аортит | IgG4-ассоциированный аортит | Другие заболевания |
|---|---|---|---|
| Преимущественная локализация | Восходящая аорта, дуга; поражение корня аорты | Адвентиция и периартериальные ткани, чаще аорта и ее крупные ветви | При Такаясу — аорта и ее крупные ветви; при височном артериите — височные и другие средние артерии |
| Основной воспалительный механизм | Облитерирующий эндартериит vasa vasorum с ишемическим повреждением медии | Иммунное лимфоплазмоцитарное воспаление с фиброзированием сосудистой стенки | Гранулематозное воспаление при гигантоклеточном артериите и Такаясу |
| Клеточный состав | Лимфоциты и плазматические клетки, иногда слабо выраженные гранулематозные реакции | Плазматические клетки с большим количеством IgG4-положительных клеток, лимфоциты, эозинофилы | Гигантские клетки и гранулемы при артериитах крупных сосудов |
| Тип фиброза | Рубцовый фиброз медии и адвентиции, разрушение эластических волокон | Муароподобный фиброз и облитерирующий флебит | Фибромышечная дисплазия характеризуется не воспалением, а чередованием фиброза и гиперплазии в медии или интиме |
| Специфический диагностический ориентир | Серологические признаки сифилиса; при возможности — выявление возбудителя, типичная локализация и поражение vasa vasorum | Иммуногистохимически повышенная плотность IgG4-положительных плазматических клеток и соотношение IgG4/IgG, соответствующее принятым критериям | |
| Типичные последствия | Аневризма восходящей аорты, аортальная регургитация, стеноз устьев коронарных артерий | Аортит или периаортит, нередко в сочетании с поражением поджелудочной железы, слюнных и слезных желез, ретроперитонеальным фиброзом |
Таким образом, именно IgG4-ассоциированный аортит является важным морфологическим конкурентом сифилитического поражения из-за сходства лимфоплазмоцитарного воспаления. Разграничение основывается не на одном признаке, а на сочетании характера фиброза, распределения воспаления, состояния vasa vasorum, иммуногистохимического профиля и лабораторных данных. Гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу обычно распознаются по гранулематозному воспалению с гигантскими клетками, а фибромышечная дисплазия — по не воспалительной структурной перестройке артериальной стенки.